AHP急性肝卟啉症是什么病？有哪些症状【海得康】

　　AHP是指一类罕见的遗传性疾病，其特征是潜在的危及生命的发作，对一些患者来说，慢性衰弱症状会对日常功能和生活质量产生负面影响。AHP由4种亚型组成，每种亚型均由导致肝内血红素生物合成途径的一种酶缺乏的遗传缺陷引起：急性间歇性卟啉症（AIP）、 遗传性粪卟啉症（HCP）、混合型卟啉症（VP）、ALAD缺乏性卟啉症（ADP）。这些缺陷导致神经毒性血红素中间产物氨基乙酰丙酸（ALA）和胆色素原（PBG）的积聚，ALA被认为是主要的神经毒性中间产物，引起疾病发作以及两次发作之间的持续症状。

　　AHP的常见症状包括严重、弥漫性腹痛、虚弱、恶心和疲劳。AHP体征和症状的非特异性往往会导致其他更常见的疾病的误诊，如肠易激综合征、阑尾炎、纤维肌痛和子宫内膜异位症，因此，受AHP折磨的患者往往会在长达15年的时间内没有得到正确的诊断。此外，AHP的长期并发症及其治疗可包括慢性神经性疼痛、高血压、慢性肾病和肝病，包括铁超载、纤维化、肝硬化和肝细胞癌。目前，还没有批准用于预防AHP衰弱性发作或治疗慢性疾病表现的治疗方法。

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