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腱鞘巨细胞瘤TGCT有哪些症状?如何治疗效果好吗【海得康出国看病】

时间:2019-08-08     作者:海得康医学编辑刘晓曦【原创】   阅读

  TGCT又称色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)或腱鞘巨细胞瘤(GCT-TS),这是一种罕见、通常非恶性的关节或腱鞘肿瘤,部分患者可能具有局部侵袭。TGCT影响滑膜关节、粘液囊、和肌腱膜,导致受累关节或肢体肿胀、疼痛、僵硬和活动性降低。患者通常在20-50岁确诊,取决于TGCT类型,女性患肿可能性是男性二倍。

  TGCT分为2类:局部型(90%和弥漫型(10%)。局部型TGCT在完全切除后复发率约为15%,弥漫型TGCT在完全切除后复发率约为20-50%。目前,TGCT主要治疗方法包括手术切除肿瘤。然而,对于复发、难以治疗或肿瘤包裹骨骼、肌腱、韧带和其他关节部位的弥漫型TGCT患者,手术更难切除或可能无法改善。对于更严重的病例,额外的手术可能会导致严重的关节损伤、致衰性功能性损伤、生活质量下降和截肢。

   TGCT可导致患者出现虚弱症状,如疼痛、僵硬和运动受限。该肿瘤可显著影响患者的生活质量并导致严重残疾。手术是主要的治疗选择,但有些患者不适合接受手术,即使手术后肿瘤也可能复发。

  靶向抗癌药Turalio(pexidartinib胶囊剂)2019年8月初喜获美国食品和药物管理局(FDA)批准,用于存在严重的发病率或功能限制且不适合手术改善的症状性腱鞘巨细胞瘤(TGCT)成人患者的治疗。TGCT是一种罕见的肿瘤,影响滑膜和肌腱鞘,该肿瘤很少有恶性的,但会导致滑膜和肌腱鞘增厚或过度生长,对周围组织造成损害。


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