肾上腺皮质癌有哪些临床表现症状有哪些？米托坦能治好肾上腺皮质癌吗？

　　肾上腺皮质癌 (ACC) 是一种预后差的罕见恶性肿瘤，从婴幼儿到80岁以上的老年人均可患此病，发病率相对来说还是比较高的。肾上腺皮质癌的病因主要是以下三种：

　　1.大部分ACC为散发性，发病机制未明。

　　2.少数为家族遗传性，包括MEN-I（抑癌基因失活），Li-Fraumeni综合征（染色体基因簇变异）以及Carney综合征（基因变异）。

　　3.在关于ACC发病机制的分子学研究中发现，50%-80%的儿童ACC患者具有TP53突变，成人只有＜4%,因此检测TP53突变可作为新生儿ACC筛查重要指标。

　　那么患了肾上腺皮质癌有哪些临床表现呢？

　　1、肾上腺皮质癌50%为功能性，即发生了内分泌功能改变，表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，其中皮质醇增多症常见，醛固酮增多症较少出现，而其余患者均为无功能性。

　　2 、肾上腺皮质癌患者较少出现性激素过度分泌，若合并出现性激素水平升高，其中有1/ 3 可能是恶性肿瘤。其中约20%-34%功能性肾上腺皮质癌患者会出现男性化表现(小于5 岁的患者中有95%病例出现男性化)，对任何年龄段肾上腺肿瘤患者, 出现男性化均需考虑肾上腺皮质癌可能。肾上腺皮质癌患者较少出现女性化，仅占10%，若伴有女性化表现的话，瘤体一般较大，常出现男性乳房增生，恶性程度往往较高。

　　3、肾上腺肿瘤患者如果短期内突发多种肾上腺皮质激素过度分泌、库欣综合征、男性化、成年男性女性化等临床表现，均提示有发生肾上腺皮质癌的危险性。

　　4、肾上腺皮质癌患者常见的临床表现有：腰胀、腰痛、腹胀、发热、消瘦、乏力、疲劳及腹部肿物，瘤体大者可出现呼吸困难、胸痛等，但均为非特异性症状。

　　5、肾上腺皮质癌的常见转移部位有：肝48%、肺45%、淋巴结29%、骨13%，局部侵犯肾脏、下腔静脉较常见，分别为26%和9-19%。

　　米托坦（mitotane）是目前唯一被批准治疗肾上腺皮质癌的靶向药物，米托坦能治愈肾上腺癌吗？

　　临床试验显示，米托坦治疗肾上腺皮质癌总体而言，中位PFS为4.1个月，中位OS为18.5个月。

　　米托坦目前还未在国内上市，因此米托坦目前在国内还没有定价，不过米托坦在印度已经上市了，印度米托坦是原厂面对印度患者所出的，而不是仿制版。价格6000元左右。

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