Livmarli（maralixibat）用于Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒症，作用与用法

　　Alagille综合征（ALGS）见于全球患者，是一种遗传性疾病，会导致胆管狭窄、畸形且数量减少，导致胆汁积聚并导致炎症和肝损伤。胆汁淤积性瘙痒是伴随疾病而来的瘙痒感，是一种无情的疾病，会打断睡眠并因抓挠导致皮肤出血和疤痕。

　　Livmarli（maralixibat） 的工作原理

　　Livmarli（maralixibat） 是一种回肠胆汁酸转运蛋白 （IBAT） 抑制剂。这意味着它会阻断一种叫做IBAT的蛋白质。这样做会降低体内胆汁酸的含量。由于由胆汁酸积聚引起的Alagille综合征引起的剧烈瘙痒，人们认为Livmarli （maralixibat） 通过降低胆汁量来缓解瘙痒。

　　2021年9月，FDA批准Livmarli治疗1岁及以上ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒症。

　　2022年10月，欧洲EMA人用医药产品委员会（CHMP）建议批准maralixibat口服液用于治疗年龄在2个月以上的ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒症。预计在未来2个月内做出最终审查决定。

　　来自ICONIC研究的数据显示：与安慰剂相比，使用Livmarli治疗的患者，瘙痒症状有统计学意义和临床意义的显著减少（平均差异：-1.4分，p＜0.0001）、血清胆汁酸显著降低，这2项指标在几年治疗期间都得到了维持。人用医药产品委员会建议的标签还包括减少黄色瘤严重程度。

　　Livmarli（maralixibat） 的用法用量

　　每毫升Livmarli （maralixibat） 含有9.5mg maralixibat。医生将根据您的体重计算您的Livmarli（maralixibat） 剂量。

　　典型的起始剂量是每天一次口服190mcg/kg体重，至少在一天第一餐前30分钟。1周后，医生可能会每天一次将您的剂量提高到380mcg/kg。将根据您对药物的反应以及是否有副作用来调整使用剂量。

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