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真实案例:肝移植治疗晚期原发性肝卵黄囊瘤效果怎么样?

时间:2024-01-23     【原创】   阅读

  原发性肝卵黄囊肿瘤(YST)在成人中很少见。肝切除术是原发性肝卵黄囊肿瘤公认的治疗方式。肝移植可能为无法切除的病例提供可能的治愈方法。

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  真实案例:一名患有腹部肿块的31岁女性病例,其甲胎蛋白(AFP)水平异常升高(31,132ng/mL;正常值:0-7ng/mL)。对比增强计算机断层扫描(CT)显示位于肝两叶的大肿瘤,动脉增强,静脉冲洗。氟-18氟脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射断层扫描(PET)/CT显示肝脏肿瘤和左中腹内结节中的18F-FDG摄取增加(最大标准化摄取值,24.4)。

  诊断为原发性肝卵黄囊肿瘤并转移至大网膜。

  患者接受原位肝移植和经动脉化疗栓塞(TACE)后腹腔内结节切除术作为过渡。术中,证实大网膜存在腹内结节。肝脏肿瘤的组织病理学检查显示席勒-杜瓦尔小体。给予原肌球蛋白受体激酶(TRK)抑制剂拉罗替尼(larotrectinib拉罗替尼),然后根据下一代测序结果进行四个周期的博莱霉素、依托泊苷和顺铂化疗。

  AFP水平下降至正常范围内。在34个月的随访期间,没有观察到肿瘤塌陷的证据。

  本病例提示以肝移植为主的多模式治疗,包括术前TACE、术后辅助化疗和TRK抑制剂,都是不可切除的原发性肝卵黄囊肿瘤的有效治疗方式。

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