真实案例：肝移植治疗晚期原发性肝卵黄囊瘤效果怎么样？

　　原发性肝卵黄囊肿瘤（YST）在成人中很少见。肝切除术是原发性肝卵黄囊肿瘤公认的治疗方式。肝移植可能为无法切除的病例提供可能的治愈方法。

　　真实案例：一名患有腹部肿块的31岁女性病例，其甲胎蛋白(AFP)水平异常升高（31,132ng/mL；正常值：0-7ng/mL）。对比增强计算机断层扫描(CT)显示位于肝两叶的大肿瘤，动脉增强，静脉冲洗。氟-18氟脱氧葡萄糖（18F-FDG）正电子发射断层扫描（PET）/CT显示肝脏肿瘤和左中腹内结节中的18F-FDG摄取增加（最大标准化摄取值，24.4）。

　　诊断为原发性肝卵黄囊肿瘤并转移至大网膜。

　　患者接受原位肝移植和经动脉化疗栓塞（TACE）后腹腔内结节切除术作为过渡。术中，证实大网膜存在腹内结节。肝脏肿瘤的组织病理学检查显示席勒-杜瓦尔小体。给予原肌球蛋白受体激酶（TRK）抑制剂拉罗替尼（larotrectinib拉罗替尼），然后根据下一代测序结果进行四个周期的博莱霉素、依托泊苷和顺铂化疗。

　　AFP水平下降至正常范围内。在34个月的随访期间，没有观察到肿瘤塌陷的证据。

　　本病例提示以肝移植为主的多模式治疗，包括术前TACE、术后辅助化疗和TRK抑制剂，都是不可切除的原发性肝卵黄囊肿瘤的有效治疗方式。

　　larotrectinib拉罗替尼仿制药已在孟加拉和老挝上市，有孟加拉耀品国际的LOTENIB，孟加拉珠峰制药的LARONIB，孟加拉齐斯卡制药的Tractoni，老挝卢修斯制药的 LuciLaro，老挝东盟制药的Larotreni，仿制药为经济不富裕家庭的患者提供了治疗机会。“海得康”发掘国际新药动态，为国内患者提供全球已上市药品的咨询服务，请咨询海得康医学顾问：400-001-9769，海得康官网微信：15600654560。

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