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鲁索替尼有效治疗系统性红斑狼疮并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症:病例报告

时间:2024-06-11     作者:医学编辑陈筱曦   阅读

  噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种罕见但危及生命的血液疾病。该病症的特点是CD8+ T细胞和自然杀伤细胞出现异常激活,进而引发细胞因子风暴及严重的器官功能障碍。尽管与自身免疫性疾病相关的继发性HLH通常对原发病的免疫抑制治疗有较好的反应,但对于那些治疗无效的情况,目前医学界尚未形成统一的治疗方案。

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  本病例报告介绍了一名新确诊的系统性红斑狼疮患者,该患者对高剂量的糖皮质激素和环孢素治疗无反应,进而发展为HLH。在此情况下,我们采用了鲁索替尼进行治疗。鲁索替尼是一种口服的Janus激酶1和2(JAK1/2)抑制剂。使用后,患者的临床症状及实验室检查的异常指标均得到了迅速改善。

  这一治疗结果提示我们,阻断JAK-STAT通路可能为那些继发于自身免疫性疾病且难以治疗的HLH患者提供了一个新的潜在治疗策略。

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