适应症：

适用于治疗成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。

作用机制：

Fabhalta（iptacopan）是一种补体因子B抑制剂，通过替代补体途径来增加血红蛋白水平，以帮助控制血管内外红细胞(RBC)的破坏。在阵发性睡眠性血红蛋白尿症中，血管内溶血(IVH)由下游膜攻击复合物(MAC)介导，而血管外溶血(EVH)由C3b调理作用促。Fabhalta在补体级联反应的替代途径中发挥作用，控制C3b介导的EVH和末端补体介导的IVH。

用药方法：

每天2次，每次1粒，可随餐或不随餐服用。

副作用：

1.最常见的Fabhalta副作用是头痛、腹泻、腹痛、细菌感染、病毒感染、感冒样症状、恶心和皮疹。

2.由于红细胞分解而可能出现的症状：血液中血红蛋白水平下降，疲倦、尿血，胃疼(腹部)，气促，血栓、中风和心脏病，吞咽困难，勃起功能障碍。

警告及注意事项：

1.Fabhalta会影响患者的部分免疫系统，它可能会降低患者的免疫系统抵抗感染的能力。

2.Fabhalta会增加感染由包囊细菌引起的严重感染的机会，包括肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、和流感嗜血杆菌b型。如果不及早发现和治疗，这些严重的感染可能会很快危及生命或致命。患者必须在第一剂Fabhalta前至少两周完成或更新针对这些细菌的疫苗接种。

3.请在用药前告知医生患者是否感染或发烧以及肾脏或肝脏有问题；

4.对Fabhalta任何成分过敏者请禁用此药。

药物相互作用：

1.CYP2C8诱导剂(如利福平)：可能降低Fabhalta暴露。监测疗效丧失。

2.强CYP2C8抑制剂(如吉非罗齐)：可能增加Fabhalta暴露。不推荐合用。

特殊人群用药：

妊娠期以及哺乳期女性、肝肾功能不全者、感染者请谨慎用药。

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