肥厚型心肌病（HCM）是一种慢性进行性遗传性心肌病。HCM以左心室壁心肌增厚且不伴有心腔扩大为特征，根据左室流出道（LVOT）有无梗阻，可分为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）和非梗阻性肥厚型心肌病（nHCM）。

　　病因：HCM的主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异，常表现为常染色体显性遗传。

　　临床表现

　　症状变异性：HCM临床症状变异性大，有症状者以劳力性呼吸困难和乏力常见，还表现为胸痛、运动耐力下降、心悸、晕厥等。梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤。

　　药物治疗：

　　传统药物：包括β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂等，旨在改善症状，但无法延缓疾病进展。

　　新型药物：心肌肌球蛋白变构抑制剂玛伐凯泰（mavacamten）是首个治疗HCM的靶向药物，能靶向作用于心肌肌球蛋白ATP酶，减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥的形成，从而减轻心肌的过度收缩，改善舒张功能。

　　手术治疗：对于药物无效或不耐受的患者，可以考虑手术治疗，如室间隔切除术、酒精室间隔消融等。但术后有并发症风险，且操作要求高，可及性受限。

　　换着应在生活方式中调整：避免剧烈运动和情绪激动，保持健康的生活方式，有助于减少并发症的发生。

　　肥厚型心肌病（HCM）是一种慢性进行性遗传性心肌病，临床表现多样，诊断需结合心电图、超声心动图等多种手段。治疗方面，传统药物旨在改善症状，而新型药物如玛伐凯泰为HCM患者提供了新的治疗选择。对于药物无效或不耐受的患者，可以考虑手术治疗，但需注意术后并发症风险。患者需定期进行心脏功能评估，并保持健康的生活方式。

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