氨己烯酸（商品名：喜保宁，Vigabatrin）是一种通过不可逆抑制GABA氨基转移酶（GABA-T）来升高脑内γ-氨基丁酸（GABA）浓度的抗癫痫药物。作为难治性癫痫的重要治疗选择，其疗效与安全性在多项临床研究中得到验证。

　　核心疗效：针对特定癫痫类型效果显著

　　喜保宁是婴儿痉挛症（West综合征）的一线治疗药物，尤其对结节性硬化症（TSC）引发的病例疗效突出。

　　难治性复杂部分性癫痫（CPS）

　　作为辅助治疗药物，喜保宁对2岁以上难治性CPS患者（尤其对多种抗癫痫药反应不佳者）的发作频率减少≥50%的比例达39%-45%。

　　局限性

　　喜保宁对继发性全面性癫痫发作疗效较差，且不推荐作为CPS的一线治疗药物。其疗效与剂量相关，但最大剂量（成人3g/天）与疗效提升无显著关联，需权衡风险收益比。

　　副作用：

　　中枢神经系统反应

　　视野缺损：最严重的不良反应，发生率约15%-50%（成人高于儿童）。表现为向心性视野缩小，可能不可逆。建议用药前及每6个月进行视野检查（如Humphrey视野计）。

　　精神行为异常：包括抑郁、焦虑、攻击性行为（发生率约10%-15%），有精神病史者风险更高。

　　运动协调障碍：共济失调、震颤（发生率约5%-10%）。

　　代谢与全身反应

　　体重增加：约20%-30%患者用药后体重上升，可能与GABA调节食欲相关。

　　嗜睡与疲劳：常见于用药初期，随时间推移可部分缓解。

　　胃肠道反应：恶心、呕吐（发生率约10%-15%）。

　　特殊人群风险

　　孕妇与哺乳期妇女：禁用，因药物可能通过胎盘或乳汁导致胎儿视网膜毒性。

　　老年人与肾功能不全者：需调整剂量（肌酐清除率≤60ml/min时减量），并密切监测镇静、精神错乱等反应。

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