司美替尼是针对BRAF V600E突变神经纤维瘤病1型（NF1）相关丛状神经纤维瘤的靶向药物，其用药需严格遵循剂量、时间及禁忌要求。

　　用药前准备：

　　基因检测：所有患者需通过基因检测确认存在BRAF V600E突变，否则疗效可能受限。

　　身体评估：治疗前需检查心电图、肝肾功能及肌酸激酶水平，排除心脏疾病或严重肝肾功能损害。

　　药物相互作用：避免与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑）或诱导剂（如利福平）联用，以免影响司美替尼代谢。

　　剂量与调整：个体化是关键

　　标准剂量：

　　儿童（≥2岁）：按体表面积计算，每日2次，每次25 mg/m²，口服。

　　成人：每日2次，每次25 mg，口服。

　　剂量调整：

　　漏服处理：若漏服一次且距下次服药时间>6小时，可补服；若<6小时，则跳过漏服剂量，按原计划服药。

　　副作用调整：出现3级以上不良反应（如严重皮疹、腹泻）时，需暂停用药至症状缓解至≤1级，然后恢复用药并降低剂量（如从25 mg减至20 mg）。

　　肝肾功能损害：中度肝损害（Child-Pugh B级）或重度肾损害（eGFR<30 mL/min）患者需减量使用，具体需医生评估。

　　服用方法：时间与方式影响疗效

　　服用时间：每日固定时间服药（如早8点、晚8点），间隔约12小时，以维持血药浓度稳定。

　　服用方式：

　　整粒吞服，不可压碎、咀嚼或掰开胶囊。

　　可随餐或空腹服用，但需保持一致（如始终随餐或始终空腹）。

　　若无法吞咽胶囊，可打开胶囊将药粉混入1茶匙苹果酱或橙汁中，立即吞服，随后饮用一杯水。

　　禁忌事项与注意事项

　　绝对禁忌：

　　对司美替尼或胶囊成分过敏者禁用。

　　妊娠期或哺乳期女性禁用（可能致胎儿畸形或通过乳汁分泌）。

　　相对禁忌：

　　严重心脏疾病（如心力衰竭、心律失常）患者需谨慎使用，需定期监测心电图。

　　活动性感染（如肺炎、尿路感染）患者需先控制感染再开始治疗。

　　注意事项：

　　避孕要求：育龄期女性及男性患者治疗期间及停药后4个月内需使用有效避孕措施。

　　避免驾驶：司美替尼可能引起视力模糊或头晕，治疗期间避免驾驶或操作机械。

　　定期监测：每2-4周检查血常规、肝肾功能及肌酸激酶，每3个月进行眼科检查。

　　司美替尼在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。

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