进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）是一种罕见遗传病，患者因胆汁酸代谢异常导致顽固性瘙痒、肝损伤及生长迟缓。奥维昔巴特作为全球首款回肠胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂，通过减少胆汁酸重吸收显著改善症状，其起效时间也还是因人而异：

　　起效时间与疗程

　　瘙痒缓解：多数患者用药后4-8周内瘙痒明显减轻，皮肤抓痕减少，睡眠质量改善。

　　胆汁酸下降：血清胆汁酸水平通常在12-24周内显著降低，但需持续治疗以维持疗效。临床试验中，患者最长接受72周治疗，未发现耐药性。

　　生长追赶：长期用药可促进儿童身高、体重增长，改善营养不良。

　　疗效影响因素

　　基因型差异：ABCB11基因突变的PFIC 2型患者可能对药物反应较差，因缺乏功能性胆汁盐输出泵（BSEP）。

　　剂量调整：初始剂量为40μg/kg/日，若3个月后无效可逐步增至120μg/kg/日（最大不超过6mg/日）。

　　奥维昔巴特在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。

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