吡非尼酮（Pirfenidone）作为首个获批用于特发性肺纤维化（IPF）的抗纤维化药物，其疗效已获多项国际指南认可。近年来，随着对非IPF型纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）研究的深入，吡非尼酮的应用范围不断拓展。

　　临床地位与指南推荐

　　IPF治疗金标准：2022年ATS/ERS/JRS/ALAT联合指南明确推荐吡非尼酮作为IPF一线治疗药物，可显著延缓肺功能下降（FVC%预测值年下降率降低约50%）。INPULSIS系列研究证实，吡非尼酮治疗52周后，FVC下降≥10%的患者比例较安慰剂组降低47.9%。

　　非IPF型PF-ILD的突破：RELIEF试验纳入127例进行性非IPF肺纤维化患者，吡非尼酮组48周FVC%预测值下降幅度显著低于安慰剂组（-2.9% vs -5.1%，p=0.043），且DLco下降更缓（-0.1 vs -0.4 mmol/kPa/min，p=0.023）。基于该结果，2023年ERS指南对吡非尼酮治疗PF-ILD作出“有条件推荐”。

　　最新研究进展

　　类风湿关节炎相关肺纤维化（RA-ILD）：TRAIL1研究纳入34个中心的123例RA-ILD患者，吡非尼酮治疗52周后FVC年下降率较安慰剂组降低54.8%（-66 vs -146 mL，p=0.0082），尤其在UIP型患者中疗效更显著（-43 vs -169 mL，p=0.0014）。该结果发表于《柳叶刀呼吸医学》，为RA-ILD治疗提供新契机。

　　安全性与用药管理

　　吡非尼酮总体安全性良好，但需关注以下副作用：

　　胃肠道反应：恶心（30%-50%）、腹泻（15%-20%）最常见，建议随餐服用或分次给药，严重者可使用质子泵抑制剂。

　　光敏反应：约25%患者出现皮肤红斑或皮疹，需严格防晒（SPF50+防晒霜、遮阳帽、长袖衣物）。

　　肝功能异常：3%-5%患者AST/ALT升高，治疗前及每月监测肝功能，≥3级异常需停药。

　　药物相互作用：避免与氟伏沙明（CYP1A2强抑制剂）联用，因其可使吡非尼酮血药浓度升高3倍；葡萄柚汁可能抑制CYP3A4，需慎用。

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