先天性心脏病（CHD）是导致肺动脉高压（PAH）的常见原因之一，其病理机制涉及心脏结构异常引发的血流动力学改变，长期可致肺血管重构和压力持续升高。对于合并PAH的CHD患者，若存在手术矫正指征，优先选择外科干预；但部分患者因心脏结构严重畸变或合并其他禁忌症，需依赖药物治疗控制病情。波生坦作为内皮素受体拮抗剂（ERA），通过阻断内皮素-1（ET-1）与ET-A、ET-B受体的结合，抑制肺血管平滑肌细胞增殖和收缩，成为此类患者的重要治疗选择。

　　用药方案：

　　波生坦的起始剂量通常为62.5mg每日两次，逐步增至125mg每日两次，需根据患者体重、肝功能及药物耐受性调整。对于合并左向右分流型CHD（如房间隔缺损、室间隔缺损）的患者，波生坦可单独使用或联合磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）以增强扩血管效应。

　　安全性管理：

　　波生坦的主要不良反应为肝功能损伤，其机制可能与药物对肝细胞色素P450（CYP）酶的抑制作用有关。因此，建议患者在用药前及每3个月检测肝功能，若出现转氨酶持续升高或黄疸，需立即停药并给予保肝治疗。此外，波生坦可能引起下肢水肿（发生率15%）和贫血（发生率10%），需通过限盐饮食和补充铁剂缓解。

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