地塞米松治疗婴儿痉挛症及其相关Lennox-Gastaut综合征的疗效分析

　　婴儿痉挛症（IS）的首选治疗通常是促肾上腺皮质激素（ACTH）或皮质类固醇，而儿童结节性硬化症则常选用氨己烯酸进行治疗。尽管皮质类固醇也被认为对婴儿痉挛症及其相关的Lennox-Gastaut综合征（LGS）有一定的治疗效果，但关于使用地塞米松（DEX），一种皮质类固醇，治疗这些疾病的报告相对较少。本研究旨在通过回顾性研究，深入评估地塞米松在治疗婴儿痉挛症及其相关LGS的疗效与耐受性。

　　本研究纳入了2009年5月至2019年6月期间在我院诊断为IS的患者，包括那些早期治疗失败后病情进展为LGS的患者。这些患者在泼尼松治疗失败后，转而接受地塞米松治疗，剂量为0.15-0.3mg/kg/d。随后，我们根据患者的个体反应，每4-12周对临床疗效、脑电图（EEG）结果及不良反应进行观察和评估。最后，我们对DEX在治疗IS及IS相关LGS的效果和安全性进行了回顾性评价。

　　在研究的51例患者中（35例IS；16例IS相关LGS），地塞米松治疗的有效率高达68.63%（35例），其中39.22%（20例）的患者达到完全控制，29.41%（15例）的患者病情得到明显控制。对于婴儿痉挛症，完全控制和明显控制的病例分别为14/35和9/35；而对于婴儿痉挛症相关的LGS，这两个数字分别为6/16和6/16。值得注意的是，在地塞米松停药期间，有11名先前达到完全控制的患者出现了复发（9例IS；2例LGS）。在35名有治疗反应的患者中，大多数人的地塞米松治疗持续时间（包括停药期）不足1年。但值得一提的是，有5名患者接受了长期、低剂量的维持治疗，持续时间超过1.5年，且这5名患者均达到了完全控制，其中3名患者无复发情况。除了一名儿童在停用地塞米松3个月后因复发性哮喘和癫痫状态不幸去世外，DEX治疗期间并未观察到严重或危及生命的不良反应。

　　综上所述，口服地塞米松对于婴儿痉挛症及其相关的LGS显示出良好的疗效和耐受性。但需要强调的是，本研究中的所有LGS患者均是由婴儿痉挛症发展而来的，因此该结论可能不适用于其他病因和病程的LGS患者。即使泼尼松或ACTH治疗失败，地塞米松仍可作为一种有效的治疗选择。对于那些对地塞米松有反应但在治疗6个月后仍未达到完全控制的儿童，可以考虑在早晨服用低剂量的地塞米松进行长期治疗。

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