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肾上腺皮质癌的概述与治疗,米托坦的使用方法,仿制药上市了吗

时间:2024-10-25     作者:医学编辑李可艾   阅读

  肾上腺皮质癌(Adrenocortical Carcinoma,简称ACC)是一种罕见的恶性肿瘤,主要发生在肾上腺皮质。以下是对该疾病的详细介绍及治疗方案,特别是关于米托坦(mitotane)的使用方法。

  一、疾病概述

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  发病率与生存率:ACC的发病率非常低,大约在每100万人中只有0.5~2人会患病。由于其恶性程度高、病情进展快,且容易发生局部转移,患者的中位生存时间大约为3~4年。

  年龄与性别分布:ACC在年龄分布上有两个高发年龄段,一是5岁以下的儿童,二是40-69岁的成年人。在性别上,男女发病比例约为1:1.3,这种差异可能与特异性的TP53基因种系突变(R337H)有关。

  二、治疗方式

  手术切除:对于ACC患者,手术切除肿瘤是首选治疗方式。特别是对于局限的或局部进展的(Ⅰ~Ⅲ期)ACC,手术可以提供可能的治愈途径。手术的目标是尽可能完整地切除肿瘤,包括肿瘤周围的脂肪组织、可疑受侵区域及淋巴结。

  辅助治疗:对于无法进行手术切除、肿瘤已经发生转移或术后仍有病灶残留的患者,药物治疗和放疗可以作为辅助治疗方式。这些治疗方法旨在控制病情进展,延长患者生存时间。

  三、米托坦(mitotane)的使用方法

  米托坦是一种选择性损害肾上腺皮质的药物,适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤引起的皮质醇增多症。以下是米托坦的使用方法:

  剂量调整:

  儿童:对于18岁以下的儿童,米托坦的疗效及安全性尚未完全确定。医生会根据患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。

  成人:起始剂量通常为每日1至6克(可分3至4次服用),之后可根据病情和患者的耐受性逐步递增至每日8至10克。一般建议的每日最高剂量为18克。但需注意,米托坦的有效治疗浓度窗口非常窄,血药浓度应维持在14mg/L至20mg/L之间,以确保疗效并减少副作用。

  疗程与监测:

  米托坦治疗有效后,剂量应调整为每天24克,48周为1个疗程。

  在治疗期间,应定期监测血药浓度和患者的临床反应,以调整剂量并评估疗效。

  如服用最大耐受量3个月仍无效,则考虑停止治疗。

  特殊人群:对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者,米托坦的服用剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调。对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者,则不建议服用此药。

  不良反应与处理:米托坦治疗期间可能会出现一系列不良反应,如中枢神经系统抑制、眩晕、嗜睡、皮肤出疹、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等。如出现不良反应,应及时减少剂量或停药,并咨询医生进行处理。

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