司替戊醇在Dravet综合征患者中的临床应用指南

　　尽管已有大量研究证实了司替戊醇在治疗Dravet综合征（DS）中的有效性和安全性，但在临床实践中，如何合理使用司替戊醇，特别是剂量滴定、伴随抗癫痫药物（ASM）的调整以及药物相互作用的管理，仍然面临诸多挑战。为了解决这些问题，我们提出了以下实用建议，旨在为DS患者开始司替戊醇治疗提供指导，评估其疗效，并管理相关的药物相互作用和治疗监测。

　　专家共识制定

　　2024年初，六名具有丰富DS儿童和成人患者治疗经验的西班牙神经科医生齐聚一堂，基于最新的文献综述和临床实践经验，共同制定了关于司替戊醇在DS中使用的专家共识。

　　司替戊醇的使用建议

　　适用人群：司替戊醇适用于所有年龄段的DS患者，但起始剂量和滴定方案需根据患者的年龄和体重进行个体化调整。

　　剂量滴定与ASM调整：在治疗初期和整个治疗过程中，应根据患者的临床反应和耐受性，逐步调整司替戊醇的剂量。同时，对伴随的ASM（如丙戊酸、氯巴扎姆或针对DS的特效药如芬氟拉明）进行个体化调整，以减少药物相互作用，提高司替戊醇的长期耐受性。

　　特殊剂量考虑：在特定情况下，如患者病情严重且对其他治疗反应不佳，可以考虑使用超过常规剂量的司替戊醇（>50 mg/kg/天）。此外，对于难治性癫痫持续状态，急性施用司替戊醇可能是一种有效的治疗策略。

　　治疗监测：在开始司替戊醇治疗之前，以及治疗后的3个月、6个月和12个月，应进行全面的血液检查以评估患者的肝肾功能和药物代谢情况。之后，除非出现不良反应或病情变化，否则每年进行一次定期检查即可。

　　不良反应管理：司替戊醇治疗过程中可能出现的不良反应大多可以通过调整合并用药或采取其他对症治疗措施来有效控制。

　　结论

　　这些实用建议旨在为医生提供关于司替戊醇在DS患者中使用的全面指导，帮助医生更加自信地启动和监测治疗，从而优化DS患者的管理并改善其临床结局。这些建议具有广泛的适用性，可根据不同国家的医疗实践和患者特点进行适当调整。

　　司替戊醇仿制药已在老挝上市，仿制药是一种治病的新选择，如需购买，可自行出国就医，　“海得康”作为一个专业的医疗咨询平台，为患者提供有关该药物的详细信息和个性化建议。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。请注意，所有关于药物的使用和副作用的信息都应仅作为参考，并不应替代医生的专业建议。在决定使用或更改任何药物治疗方案之前，务必与医生进行充分的沟通和讨论。