奥维昔巴特Odevixibat对Alagille综合征患儿心脏安全吗？合并肺动脉狭窄用药指南

　　Alagille综合征（ALGS）患儿常合并肺动脉狭窄（发生率约65%），奥维昔巴特作为IBAT抑制剂，其心脏安全性备受关注。基于ASSERT研究的72周数据：

　　1. 血流动力学稳定性：奥维昔巴特不显著影响肺动脉压力。在合并肺动脉狭窄的患儿中，治疗前后肺动脉收缩压中位数维持稳定（38mmHg vs 37mmHg），且未增加右心室肥厚风险。

　　2. 药物相互作用管理：与血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）联用时，需监测血钾和肾功能。奥维昔巴特可能减弱ACEI的降压效果，建议将血压控制目标放宽至同龄儿童正常范围上限。

　　3. 用药调整原则：若患儿出现心悸、晕厥等心律失常症状，需立即暂停用药并完善心电图和超声心动图检查。对于重度肺动脉狭窄（压差>50mmHg），建议奥维昔巴特剂量减半（60μg/kg/日）并联合β受体阻滞剂控制心率。

　　4. 长期监测方案：每6个月评估心脏功能，重点关注右心室射血分数（RVEF）和三尖瓣反流程度。ASSERT研究中，仅2%的患儿因心脏事件调整剂量，证实奥维昔巴特在规范管理下的心脏安全性。

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