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奥维昔巴特用法用量及使用注意事项

时间:2025-09-05     作者:医学编辑李可艾   阅读

  奥维昔巴特(商品名Bylvay)是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂,通过减少胆汁酸肠肝循环降低血清及肝脏胆汁酸浓度,缓解胆汁淤积相关症状。其用法用量需严格遵循以下原则:

  初始剂量

  进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC):40μg/kg体重,每日一次,晨间随餐口服。

  Alagille综合征(ALGS):120μg/kg体重,每日一次,晨间随餐口服。

  剂型选择:体重<19.5kg患者使用口服微丸,体重≥19.5kg患者使用胶囊。胶囊可整粒吞服或打开后混合于软食/液体中。

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  剂量调整

  PFIC患者:若治疗3个月后瘙痒未改善,可按40μg/kg增量递增至最大120μg/kg/日(不超过6mg/日)。

  ALGS患者:若出现耐受性问题(如无法解释的肝功能异常或腹泻),可降至40μg/kg/日;耐受性良好且医生评估必要,可增至最高推荐剂量。

  特殊用药指导

  与胆汁酸结合树脂(如考来烯胺)联用时,需间隔至少4小时服用,避免药物相互作用降低疗效。

  孕妇及哺乳期妇女用药数据不足,需权衡利弊后使用。

  关键注意事项

  治疗前评估:建立肝功能检查基线,治疗期间定期监测ALT、AST、总胆红素及国际标准化比值(INR)。

  脂溶性维生素管理:治疗期间监测维生素A、D、E、K水平,必要时补充。

  药物相互作用:避免与P-糖蛋白抑制剂(如伊曲康唑)联用,可能增加奥维昔巴特暴露量及不良反应风险。

  停药指征:若患者出现肝功能失代偿(如静脉曲张出血、腹水)或持续性严重腹泻,需永久停药。

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