奥维西巴特功效与作用：适用人群及用法用量

　　功效与作用

　　奥维西巴特是一种首创的、强效选择性回肠胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂，通过抑制胆汁酸在回肠的再摄取，降低体循环和肝内的胆汁酸浓度，从而缓解因胆汁酸堆积引发的肝脏损伤和顽固性瘙痒等症状。这一机制使得奥维西巴特成为治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）、胆汁酸合成缺陷（BASD）和Alagille综合征（ALGS）等罕见肝病的有效药物。

　　对于PFIC患者而言，奥维西巴特可以显著降低血清胆汁酸水平，缓解瘙痒症状，改善肝功能指标，从而延缓肝病进展。对于ALGS患者而言，奥维西巴特同样可以显著降低血清胆汁酸水平，缓解胆汁淤积性瘙痒症状，提高患者的生活质量。此外，奥维西巴特还可能对胆汁酸合成缺陷等其他罕见肝病具有一定的治疗作用。

　　适用人群

　　奥维西巴特的适用人群主要包括进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者和Alagille综合征（ALGS）患者。对于PFIC患者而言，奥维西巴特适用于6个月及以上的患者，涵盖所有亚型（PFIC1-6）。然而，对于具有ABCB11变体的PFIC 2型患者而言，奥维西巴特可能无效，因为这类患者的胆盐输出泵蛋白BSEP-3无功能或完全缺失。

　　对于ALGS患者而言，奥维西巴特适用于12个月及以上的患者。这类患者常出现肝内胆管稀少、瘙痒、血清胆汁酸和肝脏指标（如ALT、胆红素）升高及进行性肝纤维化等症状。奥维西巴特可以显著改善这些症状，提高患者的生活质量。

　　用法用量

　　奥维西巴特的推荐剂量为40微克/公斤体重，每日一次，随早餐服用。对于体重低于19.5公斤的患者而言，可以使用口服微丸形式的药物；对于体重19.5公斤及以上的患者而言，则可以使用胶囊形式的药物。如果患者在使用奥维西巴特治疗3个月后症状没有改善，剂量可以逐渐增加至120微克/公斤体重，但每日总剂量不应超过6毫克。

　　在使用奥维西巴特期间，患者应定期监测肝功能指标和血清脂溶性维生素水平。如果发现肝功能异常或脂溶性维生素缺乏等情况，应及时调整剂量或采取相应的治疗措施。同时，患者还应注意观察自身症状的变化情况，如出现持续性腹泻、腹痛、呕吐等不良反应时应及时告知医生并寻求帮助。

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