吡非尼酮pirfenidone主要用于治疗哪种肺部疾病？服用期间需要注意哪些事项？

　　吡非尼酮（Pirfenidone，商品名：艾思瑞/Esbriet）是口服抗纤维化药物，2014年获FDA批准，2016年进入中国，唯一获批适应症为轻中度特发性肺纤维化（IPF）。

　　一、主要治疗疾病

　　成人轻中度特发性肺纤维化（IPF）

　　确诊标准：经高分辨率CT（HRCT）或外科肺活检确诊IPF；

　　肺功能标准：用力肺活量（FVC）占预计值50%-80%，一氧化碳弥散量（DLco）≥35%预计值；

　　疾病特征：慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病因不明，表现为隐匿性呼吸困难、干咳、肺功能渐进性下降。

　　治疗定位：延缓肺功能下降、降低急性加重风险、改善无进展生存期，不可逆转已形成的纤维化。

　　二、服用期间注意事项

　　用法用量规范

　　服用方式：餐后服用，空腹血药浓度升高，不良反应风险增加。

　　剂量递增：第1-7天200mg/次、每日3次；第8-14天400mg/次、每日3次；第15天起600mg/次、每日3次（1800mg/日）。

　　剂量调整：不耐受时可减至400mg/次、每日3次；严重不良反应需停药。

　　光敏反应防护

　　风险：发生率51.7%，表现为皮疹、瘙痒、红斑，严重可水疱、剥脱性皮炎。

　　防护：避免日光/紫外线照射；外出穿长袖、戴帽、用SPF50+防晒霜；出现反应立即停药并就医。

　　肝功能监测

　　风险：ALT/AST升高发生率约20%，严重可肝衰竭。

　　监测：治疗前查基线肝功能；前6个月每月监测，之后每3个月监测；转氨酶>3×ULN停药，恢复后减量重启。

　　禁忌与慎用人群

　　禁用：重度肝功能不全、严重肾病/透析、过敏者、联用氟伏沙明。

　　慎用：轻中度肝功能不全、高龄、糖尿病、发作性脑部疾病。

　　药物与生活禁忌

　　避免联用：四环素类（多西环素）、氟伏沙明、强效CYP1A2抑制剂。

　　禁止：吸烟（降低疗效）、饮用葡萄柚汁（影响代谢）。

　　其他：避免驾车/操作机器（嗜睡、头晕风险）；监测体重（可致体重下降）。

　　吡非尼酮在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769来获取帮助。

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