肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力进行性升高为特征的致命性疾病，患者5年生存率不足50%。马昔腾坦片作为内皮素受体拮抗剂（ERA），通过特异性阻断内皮素-1（ET-1）与ETA/ETB受体的结合，降低肺血管收缩和重构，成为PAH治疗的核心药物之一。

　　作用机制：

　　ET-1是肺动脉高压的关键致病介质，其水平在PAH患者血浆中升高3-5倍。马昔腾坦通过以下机制发挥疗效：

　　扩张肺血管：阻断ETA受体，减少肺动脉平滑肌细胞收缩，降低肺动脉压力。

　　抑制血管重构：抑制ET-1诱导的平滑肌细胞增殖和纤维化，延缓肺血管壁增厚。

　　改善右心功能：降低右心室后负荷，减少右心室肥厚和心力衰竭风险。

　　临床证据：

　　多项随机对照试验（RCT）证实了马昔腾坦的疗效：

　　SERAPHIN研究：纳入742例PAH患者（WHO功能分级Ⅱ-Ⅳ级），马昔腾坦（10mg/日）治疗3年后，主要终点事件（疾病进展或死亡）风险降低45%（HR=0.55，P<0.001），6分钟步行距离增加22米（P=0.008）。

　　GRID研究：针对特发性PAH患者，马昔腾坦联合磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE5i）可使肺血管阻力（PVR）下降35%，显著优于PDE5i单药的18%（P=0.003）。

　　长期随访：SERAPHIN研究延长随访至5年显示，马昔腾坦组患者生存率较安慰剂组提高18%（72% vs 54%），且生活质量评分（如WHO功能分级）持续改善。

　　安全性与耐受性：

　　马昔腾坦的常见不良反应包括头痛（15%）、水肿（12%）和贫血（10%），但严重不良事件发生率较低：

　　肝毒性：3级以上转氨酶升高发生率仅3%，定期监测肝功能可早期发现并干预。

　　胚胎毒性：育龄期女性需严格避孕，治疗期间及停药后1个月每月进行妊娠试验。

　　药物相互作用：与CYP3A4强诱导剂（如利福平）合用可能降低血药浓度，需调整剂量或避免联用。

　　马昔腾坦在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。

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