推荐给药剂量120mg每日一次口服，随餐或空腹服用均可，整片吞服，不可碾碎、切割药片，固定每日同一时段服药；治疗持续至靶病灶进展、不可耐受毒性，或医师评估无需持续系统治疗。漏服当日发现可补服，距下次常规服药不足8小时则跳过本次剂量，禁止双倍服药。依据贫血、低氧分级实施暂停、减量至80mg/日、永久停药操作，最低维持有效剂量为80mg每日一次，无法耐受80mg剂量需永久停药。

　　贫血全程监测管理

　　LITESPARK-004试验中93%VHL患者出现血红蛋白下降，7%发生3级贫血，中位发病时间31天。用药基线完善血常规检测，治疗前6个月每2周复查血红蛋白，6个月后每月复查。血红蛋白＜8g/dL（3级贫血）暂停给药，给予输血或对症促造血治疗，指标回升至≥8g/dL后可原剂量或减量重启；反复3级贫血、单次4级贫血永久停药。

　　低氧血症监测与生活管控

　　本品可诱发组织缺氧，严重者需吸氧支持、住院干预。基线检测指尖血氧饱和度，治疗前6个月每2周复测血氧；血氧饱和度90%-93%为2级低氧，给予持续氧疗，可减量至80mg维持；血氧＜90%为3级症状性低氧，暂停给药，恢复至93%以上后减量重启；反复3级、4级低氧永久停药。患者治疗期间严格戒烟，吸烟会加重缺氧相关不良反应；避免长期高原环境、剧烈无氧运动，减少缺氧发作风险。

　　生殖、妊娠与避孕硬性要求

　　本品存在明确胚胎胎儿毒性，大鼠生殖毒理试验证实临床等效剂量可引发着床丢失、胚胎死亡；雄性动物给药会出现精子数量下降、生殖器官萎缩，部分损伤停药后无法完全逆转。

　　女性患者：用药前必须完成血清妊娠检测，确认阴性方可启动治疗；治疗全程及末次服药后7天内，仅可采用非激素类避孕手段（避孕套、杀精剂），口服短效、长效激素避孕药会被药物拮抗，避孕失效。治疗期间发现妊娠立即永久停药，转诊遗传与产科专科评估胎儿风险。

　　男性患者：有育龄女性性伴侣者，服药期间及停药7天内持续物理避孕，避免伴侣受孕。

　　备孕期、妊娠期、哺乳期女性禁止使用本品。

　　药物相互作用与合并疾病管控

　　本品经CYP3A4代谢，联用强效CYP3A抑制剂（伊曲康唑、克拉霉素）会升高血药浓度，加重贫血、低氧毒性，确需联用贝祖替凡降至80mg每日；强效CYP3A诱导剂会降低药物暴露，不推荐同步使用。

　　中枢神经系统血管母细胞瘤患者，服药期间定期完善脑部核磁，监测肿瘤出血风险，出现剧烈头痛、肢体偏瘫、视力骤降立即急诊就诊。

　　合并慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征患者，缺氧不良反应发生风险升高，需加密血氧监测频次。

　　定期全身肿瘤复查要求

　　VHL综合征为多器官多发遗传性肿瘤，药物仅抑制肿瘤增殖，无法完全清除病灶。患者每3个月完善肾脏、胰腺、颅脑影像学评估，每6个月完善眼底检查，同步监测肾功、胰腺酶谱；不可因服药停止常规局部影像学筛查，出现新发肿瘤病灶需联合外科、放疗科多学科评估局部干预时机。

　　特殊人群限制

　　18周岁以下青少年、儿童无安全数据，禁止使用；重度肝肾功能损伤患者需全程住院监测下给药，轻度肝肾功能损伤无需基线减量。

　　贝祖替凡在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769来获取帮助。

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