肾上腺肿瘤有哪些分类？治疗手段和药物有哪些？预后怎么样？

　　肾上腺是体内重要的内分泌器官，肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。肾上腺皮质癌恶性度高、预后较差，自然病程很少超过 1年。

　　1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起，女性男性化或男性女性化表现明显，也提示癌肿可能性大。

　　2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高，降压效果不佳，并有低血钾和碱中毒表现（肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等）。

　　3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些物质可以引起血管收缩、心跳增快，从而引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。

　　4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。

　　肾上腺肿瘤常见的治疗手段

　　手术是目前唯一的治疗肾上腺皮质癌的方法。另外，用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。

　　肾上腺皮质癌术后复发率较高，有报告对复发的肿瘤再次手术治疗，其平均生存时间（15.8±14.9个月）比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露，存在已转移的可能，完整切除的机率很小，因此再手术的意义尚难肯定。

　　米托坦是晚期ACC患者的首选治疗方案。除了米托坦（EDP-M）之外，EDP的（化疗）组合是最有效的治疗方案（30）。 EDP-M是ACC中唯一一种在随机试验中成功评估的治疗方法，此称为FIRM-ACT研究。然而，必须强调的是，与其他治疗相比，此方法只有无进展生存期的显著改善（与链脲佐菌素加米托坦相比; 5.0 vs 2.1个月; HR 0.55; 95％CI：0.43-0.69; P<0.001），但是对于总体生存，交叉设计可能会稀释结果（14.8对12.0个月，HR 0.79; 95％CI：0.61-1.02; P=0.07）。

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