对慢粒白血病患者而言，最熟悉的莫过于伊马替尼(格列卫)，其次是尼洛替尼(达西纳)和达沙替尼，这是目前慢粒白血病的一代和二代主要治疗用药，其疗效也是非常显著的。　　但实际治疗过程中，会发现有不少慢粒患者会发生抗药，耐药，以及伴有基因突变的现象，这些患者在原有用药的情况下，很难再次获得更好的疗效。　　普纳替尼（帕纳替尼）　　属于第三代络氨酸激酶抑制剂，旨在消灭抵抗治疗的突变基因，但并非所有基因，而是常见的T315I突变。　　大约20%左右的慢粒患者存在T315I突变，而T315I突变堵住了其他TKI药物对抗突变蛋白质的道

　　适应症　　无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。　　用法用量　　对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。　　成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。　　禁忌症　　对此药有过敏反应者不宜服用。　　用药注意　　对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调。　　对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不

　　放射治疗：放射治疗可缓解疼痛，降低局部复发率，但不延长存活期；只推荐用于高复发风险的患者联合米托坦辅助治疗。　　射频消融（RFA）：适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶，部分ACC患者有效。　　介入血管栓塞：使肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提高晚期肿瘤患者的生存质量，用于特定患者。　　放射性核素疗法：在分化型甲状腺癌、嗜铬细胞瘤等内分泌肿瘤的治疗中已取得了显著疗效。但对于ACC治疗中的应用，现有的研究资料很少。　　分子靶向治疗：在 ACC 患者中发现血管内皮生长因子（VGEF

　　用药禁忌：对此药有过敏反应者不宜服用。　　对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调；　　对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用此药；　　此药乃化疗药物，在处理及弃置药物时须小心谨慎；　　接触药物时最好配戴可弃置的手套，避免由孕妇处理药物；　　饱肚服用此药可增加吸收；　　此药可抑制中枢神经系统，引致嗜睡、眩晕等，故在服药期间尽量避免驾驶或操作机械等需要高度精神集中力的活动。　　服药期间可能出视肾上腺皮质功能不全 (adrenocortical
insufficiency)，需

　　肾上腺皮质癌能表达多药耐药基因（MDR）21，导致P2糖蛋白分泌，加速细胞毒药物失效。双氯苯二氯乙烷能干扰MDR21和P2糖蛋白功能，拮抗其耐药作用，因此目前临床使用化疗药物多和双氯苯二氯乙烷联合应用。常用药物包括阿霉素、环磷酰胺、5‐氟尿嘧啶、顺铂、依托泊苷等。判断化疗效果的标准同双氯苯二氯乙烷，Berruti等用依托泊苷、阿霉素、顺铂联合双氯苯二氯乙烷治疗28例皮质癌患者，54%有治疗效果（完全效应＋部分效应），最常见的副作用包括胃肠道和神经系统反应。Bonacci等研究用依托泊苷、顺铂联合双氯苯二氯乙烷治疗18例皮质癌患

　　本品结构与杀虫药DDT和DDD相似，可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降，可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引起的枯氏综合征。　　口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50。停药6～9μg/ml周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。　　米托坦（mitotane）是唯一被批准用于晚期肾上腺皮质癌辅助治疗的药物。尽管如此，其疗效仍未得到随机研究的证明，缺乏循

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