Livmarli（maralixibat口服液）说明书，治疗Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒

　　Livmarli（maralixibat口服液）适用于治疗1岁及以上Alagille综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。

　　使用警告和注意事项

　　肝功能检查异常：参加临床试验的患者在基线时肝功能检查异常。在主要临床试验中，观察到与基线相比，肝试验（ALT、AST或T/DB）出现治疗时升高或恶化。在治疗期间获得基线肝脏检查和监测。如果在没有其他原因的情况下发生异常，则可以考虑减少剂量或中断治疗。对于持续性或复发性肝功能检查异常，考虑停止治疗。如果患者进展为门静脉高压症或经历肝功能失代偿事件，则永久停药。

　　胃肠道不良反应：据报道，腹泻、腹痛和呕吐是最常见的不良反应。如果出现腹泻、腹痛和/或呕吐且未发现其他病因，请考虑减少剂量或中断LIVMARLI。对于腹泻或呕吐，监测脱水情况并及时治疗。如果患者出现持续性腹泻或伴有伴随症状和体征的腹泻，如血便、呕吐、需要治疗的脱水或发烧，请考虑中断LIVMARLI给药。当腹泻、腹痛或呕吐消退时，以190mcg/kg/天重新开始LIVMARLI，并在耐受时增加剂量。如果他们在再次挑战时复发，考虑停止LIVMARLI治疗。

　　脂溶性维生素缺乏症： ALGS患者在基线时可能存在脂溶性维生素（FSV）缺乏症（维生素A、D、E和K），LIVMARLI可能会影响FSV的吸收。在主要临床试验中，在48周的治疗期间，有3名（10％）患者报告了治疗中出现的FSV缺乏症。获得基线血清水平并在治疗期间监测，以及任何临床表现。发现不足时补充。如果FSV缺乏持续或恶化，尽管FSV补充足够，考虑终止LIVMARLI。

　　最常见的不良反应（≥5％）是腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏、肝功能检查异常、胃肠道出血和骨折。

　　药物相互作用

　　在LIVMARLI给药前至少4小时或给药后4小时给予胆汁酸结合树脂。

　　不能排除由于LIVMARLI在胃肠道中抑制OATP2B1导致OATP2B1底物（例如，他汀类药物）的吸收减少。根据需要考虑监测OATP2B1底物的药物作用。

　　剂量信息

　　LIVMARLI应在一天的第一餐前30分钟服用。必须使用提供的口服剂量分配器来准确测量剂量。任何剩余的LIVMARLI应在首次开瓶后45天丢弃。

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