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儿童神经皮肤黑素细胞增多症的中枢神经系统黑色素瘤治疗方法和患者结果是什么？时间：2024-02-10 神经皮肤黑素细胞增多症(NCM)的中枢神经系统(CNS)黑色素瘤在儿童期极为罕见，且仅偶有报道。
一项研究纳入5名软脑膜黑色素瘤患者，黑色素瘤诊断时的中位年龄为3.7岁。进行了各种多模式治疗：（部分）切除（n=4）、放疗（n=2）、曲美替尼（n=3）、不同细胞抑制剂（n=2）和抗GD2免疫治疗（n=1）。 所有患者均在诊断后0.3至0.8年内死亡。包括已发表的病例报告，27名患者确诊黑色素瘤时的中位年龄为2.8岁（范围：0.2-16.6岁）。报告数据的16例病例中，有14例发生NRAS改变(88%)，特别是NRASp.Q61K(85%)。在扩大的队列中，尽管采用多模式治疗（包括曲美替尼；n=9），但没有患者在诊断后存活超过1年，中位生存期为0.4年（范围0.1-0.9）。 儿童期基于神经皮肤黑素细胞增多症的中枢神经系统黑色素瘤是一种侵袭性恶性肿瘤，无法治愈。
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