鲁索替尼联合静脉注射免疫球蛋白及高剂量糖皮质激素治疗危重成人继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的效果观察

　　继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）是一种由细胞因子驱动的严重炎症综合征，发病率和死亡率均相当高，患者往往需要重症监护。目前，成人sHLH患者的总体生存率仍不容乐观，尤其是病情危重的患者。传统的化疗方案常伴随骨髓抑制和其他毒性反应。近期研究显示，鲁索替尼通过抑制Janus激酶信号传导在儿科HLH治疗中展现出一定疗效。因此，本研究旨在探讨以鲁索替尼为基础的治疗方案在危重成人sHLH患者中的疗效和安全性。

　　研究对象为9名成人sHLH患者（年龄≥18岁），均至少满足HLH-2004诊断标准的五项。治疗方案采用三联疗法，包括：1）鲁索替尼；2）多价人静脉注射免疫球蛋白（IVIG），剂量为1g/kg体重，连续使用5天；3）高剂量皮质类固醇（CSs，地塞米松10mg/m²体表面积或甲基泼尼松龙等效物），后续根据HLH-2004方案逐渐减量。

　　接受三联方案治疗的9名患者（中位年龄42岁；男性6名）在中位H评分为299的情况下，HLH诊断时的序贯器官衰竭评估评分中位数为9，表明所有患者均存在多器官功能障碍。治疗10天内，可溶性白细胞介素2受体和铁蛋白等炎症指标显著降低，血细胞计数趋于稳定。值得欣喜的是，所有患者在ICU治疗期间均存活（ICU存活率100%），仅1名患者在ICU出院后因可能与HLH或治疗相关的外伤性脑出血死亡。在6个月的随访期内，总生存率达到86%。

　　综上所述，本小病例系列研究表明，鲁索替尼联合IVIG和CS的三联疗法在治疗危重成人sHLH患者中显示出显著的疗效。

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