马昔腾坦是什么药？适应症、临床应用及适用人群

　　马昔腾坦：肺动脉高压靶向治疗药物全解析

　　一、药物定位与作用机制

　　马昔腾坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），通过选择性阻断内皮素受体（ETA和ETB），抑制内皮素-1（ET-1）介导的肺血管收缩、纤维化及细胞增殖，从而降低肺动脉压力，改善右心室功能。其作用机制与磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）和吸入性前列腺素类药物（如伊洛前列素）互补，形成肺动脉高压（PAH）治疗的“三联方案”基础。

　　二、核心适应症

　　根据药品说明书及临床指南，马昔腾坦的适应症明确为：

　　治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），包括：

　　延缓疾病进展：减少死亡、静脉/皮下前列腺素类药物使用或PAH临床恶化（如6分钟步行距离缩短、症状加重需调整治疗）。

　　联合治疗：可单药使用，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物联用，增强疗效。

　　覆盖PAH亚型：包括特发性PAH、遗传性PAH、结缔组织病相关PAH（如系统性硬化症）及先天性心脏病相关PAH。

　　三、临床应用场景

　　一线治疗选择：

　　对于WHO功能分级II-III级的PAH患者，马昔腾坦可显著降低肺血管阻力，改善运动耐量（如6分钟步行距离增加）及生活质量。

　　长期研究（如SERAPHIN试验）显示，马昔腾坦单药治疗2年可降低31%的疾病进展风险。

　　联合治疗策略：

　　与西地那非联用：可进一步降低肺动脉压力，适用于中高危患者。

　　与吸入性伊洛前列素联用：针对病情进展迅速或症状严重的患者，提供多途径血管扩张效应。

　　特殊人群管理：

　　肝功能不全：轻度损伤（Child-Pugh A级）患者需谨慎使用，中重度损伤（Child-Pugh B/C级）禁用。

　　肾功能不全：无需调整剂量，但需监测电解质紊乱风险。

　　老年患者：建议从低剂量（如5mg每日一次）起始，逐步滴定至目标剂量。

　　四、适用人群与禁忌

　　明确适用人群：

　　WHO功能分级II-III级的PAH患者：尤其是特发性、遗传性或结缔组织病相关PAH。

　　需延缓疾病进展者：如6分钟步行距离缩短、症状频繁发作或需频繁住院治疗的患者。

　　绝对禁忌人群：

　　妊娠期女性：马昔腾坦具有胚胎-胎儿毒性，动物实验显示致畸作用，妊娠期间禁用。

　　严重肝功能损伤者：Child-Pugh C级患者因药物代谢能力显著下降，肝毒性风险极高。

　　对药物成分过敏者：既往有严重过敏反应史（如皮疹、呼吸困难）者禁用。

　　需谨慎使用人群：

　　育龄期女性：治疗期间需采取可靠避孕措施（如宫内节育器或双重屏障法），并每月进行妊娠试验。

　　体液潴留高风险者：如合并左心室功能障碍的患者，需密切监测水肿及心力衰竭症状。

　　五、用药监测与注意事项

　　肝功能监测：

　　治疗前需检测肝酶（AST、ALT），治疗期间每2-4周复查一次。

　　若出现转氨酶升高≥3倍正常上限，或伴胆红素升高≥2倍正常上限，需停药直至肝酶恢复正常。

　　体液潴留管理：

　　监测体重、外周水肿及呼吸困难症状，若发生显著体液潴留，需评估病因（如药物副作用或基础心力衰竭）并调整治疗。

　　血红蛋白监测：

　　马昔腾坦可能引起血红蛋白下降（平均降低约1.0g/dL），治疗前需检测血红蛋白，治疗期间定期复查。

　　药物相互作用：

　　避免与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑）或诱导剂（如利福平）联用，以免影响药物代谢。

　　与华法林联用时需密切监测INR值，因马昔腾坦可能增强抗凝效应。

　　马昔腾坦在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。

　　免责声明：以上文章所有内容均根据公开信息查询整理发布，如有雷同或侵权请联系删除。所有关于药物的使用和副作用的信息仅供参考，并不能替代医生的专业建议。在使用前或更改任何药物治疗方案前，请务必与医生进行充分的沟通和讨论。图片来源网络，如有侵权请联系删除。