奥维西巴特Bylvay的适用病症、作用机制与临床使用要点

　　奥维西巴特（Odevixibat，商品名：Bylvay/蓓尔唯）是全球首个获批的回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，由益普生研发，2021年7月获FDA批准，2024年10月获中国NMPA批准，用于治疗罕见胆汁淤积性肝病相关瘙痒。

　　一、适用病症

　　进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）用于3月龄及以上患者的瘙痒症状，覆盖PFIC1、PFIC2、PFIC3亚型。使用限制：对PFIC2型中携带导致胆汁盐输出泵（BSEP）蛋白无功能或完全缺失的ABCB11基因变异患者可能无效。

　　Alagille综合征（ALGS）用于12月龄及以上患者的胆汁淤积性瘙痒。

　　二、作用机制

　　奥维西巴特为可逆性、选择性IBAT抑制剂，IBAT位于回肠末端上皮细胞，负责将肠道内胆汁酸重吸收回肝脏，维持肠肝循环。药物通过抑制IBAT活性，阻断胆汁酸重吸收，减少肠道胆汁酸向肝脏转运，降低血清及肝脏胆汁酸浓度，减轻胆汁淤积与瘙痒症状。同时减少胆汁酸对肝细胞的毒性损伤，延缓肝纤维化进展。

　　三、临床使用要点

　　用法用量

　　PFIC（≥3月龄）：起始剂量40μg/kg，每日1次，晨间随餐服用；治疗3个月瘙痒未改善，可按40μg/kg递增至最大120μg/kg/日，且不超过6mg/日。

　　ALGS（≥12月龄）：固定剂量120μg/kg，每日1次，晨间随餐服用。

　　剂型：体重＜19.5kg用口服微丸，≥19.5kg用胶囊；胶囊整粒吞服，微丸可打开撒于少量软食上服用。

　　肝功能监测治疗前及治疗期间定期监测肝功能，包括ALT、AST、GGT、ALP及胆红素。出现持续或反复肝酶异常、肝炎症状或肝功能失代偿，需减量、暂停或永久停药。

　　腹泻管理腹泻为最常见不良反应，多为轻中度。出现腹泻时监测脱水，持续腹泻需停药，恢复后以40μg/kg重启并逐步加量；无明确病因的持续腹泻需永久停药。

　　脂溶性维生素监测长期胆汁淤积患者易缺乏维生素A、D、E、K，用药期间定期监测并补充，与药物间隔4小时服用。

　　禁忌人群禁用于肝功能失代偿、活动性肝病、对奥维西巴特或辅料过敏者。

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