司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗儿童癫痫的药物，特别是针对一种罕见但严重的癫痫综合征——Dravet综合征（又称婴儿严重肌阵挛性癫痫，SMEI）。以下是关于司替戊醇的详细介绍：

　　一、基本信息

　　通用名称：司替戊醇

　　英文名称：Stiripentol

　　药品类型：抗癫痫药

　　处方类型：处方药

　　医保类型：非医保

　　二、适应症与用法用量

　　适应症：司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的Dravet综合征患者的癫痫发作。它通常作为辅助治疗药物，与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，特别是当这些一线药物效果不显著时。

　　用法用量：推荐剂量为50mg/kg/天，分2或3次给药（即16.67mg/kg每日3次或25mg/kg每日2次），具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量。最大推荐总剂量为3000mg/天。

　　三、作用机制

　　司替戊醇主要通过两种机制发挥抗癫痫作用：

　　直接作用：司替戊醇是一种γ-氨基丁酸（GABA）A受体的变构调节剂，能够增强GABA能神经传导，从而抑制神经元过度兴奋。

　　间接作用：司替戊醇还可以抑制多种肝细胞色素P450酶，特别是CYP2C19和CYP3A4，这会导致其他抗癫痫药物（如氯巴占和丙戊酸钠）的血药浓度升高，进而增强其抗癫痫效果。

　　四、不良反应与注意事项

　　不良反应：司替戊醇最常见的不良反应包括嗜睡、食欲下降、体重减轻、共济失调、躁动、低钾血症等。此外，还可能出现恶心、呕吐、震颤、构音障碍等。

　　注意事项：

　　在使用司替戊醇之前，应进行全面的血液学评估，包括中性粒细胞和血小板计数。

　　在治疗过程中，应定期监测肝功能和血液学指标。

　　司替戊醇可能与其他药物发生相互作用，特别是那些通过CYP2C19和CYP3A4代谢的药物。因此，在合并用药时应谨慎，并根据需要调整剂量。

　　停药时应逐渐减量，以避免癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。

　　五、市场与供应

　　原研药：司替戊醇原研药由法国Biocodex公司研发生产，并在多个国家和地区上市销售。

　　仿制药：国内已有药厂成功仿制司替戊醇并获批上市，如石家庄四药有限公司的司替戊醇干混悬剂。

　　六、总结

　　司替戊醇是一种有效的抗癫痫药物，特别是对于Dravet综合征患者。它通过直接和间接作用机制发挥抗癫痫效果，但也可能伴随一定的不良反应。在使用时，应严格遵循医嘱，注意监测相关指标，并根据需要调整治疗方案。

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