系统性硬化症（SSc）是一种累及皮肤及内脏的自身免疫性疾病，40%-75%患者合并间质性肺病（ILD），5年生存率仅60%-70%。吡非尼酮作为抗纤维化药物，在SSc-ILD治疗中展现出良好的安全性与疾病稳定作用。

　　吡非尼酮通过抑制TGF-β信号通路及降低氧化应激，减少胶原沉积。LOTUSS研究显示，SSc-ILD患者接受吡非尼酮（2403mg/d）治疗16周后，用力肺活量（FVC）年下降率从基线的-120ml减缓至-45ml，且高分辨率CT显示肺纤维化评分稳定。一项纳入214例患者的回顾性分析表明，联合霉酚酸酯治疗可使FVC年下降率进一步降低至-28ml，显著优于单药治疗组。

　　安全性与剂量调整

　　最常见不良反应为胃肠道反应（恶心71%、腹泻58%）和光敏反应（34%），但3级以上不良反应发生率仅9%。建议起始剂量801mg/d，每周递增400mg至目标剂量，肾功能不全（CrCl 30-50ml/min）患者需减量至1602mg/d。治疗期间需避免日晒，使用SPF50+防晒霜，并每月监测肝功能及血常规。

　　长期管理与联合治疗

　　吡非尼酮与尼达尼布联合用药可协同抑制纤维化进程，但需警惕肝毒性叠加风险。一项III期试验显示，联合治疗组FVC年下降率-32ml，但转氨酶升高发生率达27%。对于快速进展型SSc-ILD（FVC年下降>10%），可考虑吡非尼酮联合环磷酰胺冲击治疗，但需警惕感染风险。

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