病例背景

　　患者女性，58岁，2019年确诊为原发性胆汁性胆管炎（PBC），抗线粒体抗体（AMA）阳性，碱性磷酸酶（ALP）320U/L（正常值35-105U/L），γ-谷氨酰转肽酶（GGT）280U/L（正常值7-45U/L）。肝脏瞬时弹性成像（FibroScan）示肝脏硬度值（LSM）15.2kPa（F3-F4期纤维化）。既往无肝病家族史，长期服用熊去氧胆酸（UDCA）13-15mg/kg/日，但ALP持续高于1.67倍正常上限（ULN）。

　　奥贝胆酸治疗启动

　　治疗方案：2020年3月加用奥贝胆酸（5mg/日），联合UDCA持续治疗。

　　初始监测：治疗1个月后，患者出现瘙痒（视觉模拟评分VAS 6分），加用考来烯胺（4g/日）后缓解。

　　生化指标变化：治疗3个月后，ALP降至180U/L，GGT降至120U/L；6个月后ALP降至120U/L（接近正常），GGT降至60U/L。

　　肝脏硬度值动态变化

　　基线：2020年3月LSM 15.2kPa。

　　治疗6个月：LSM降至12.5kPa（F3期）。

　　治疗12个月：LSM降至9.8kPa（F2期）。

　　治疗24个月：LSM降至7.5kPa（F1-F2期），纤维化逆转显著。

　　长期随访与安全性

　　生化持续缓解：治疗36个月后，ALP稳定在80-100U/L，GGT 30-40U/L，总胆红素（TBIL）12μmol/L（正常值3.4-20.5μmol/L）。

　　瘙痒管理：考来烯胺治疗6个月后逐渐减量至停药，瘙痒未复发。

　　血脂变化：治疗12个月后低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）升高至3.8mmol/L（基线2.5mmol/L），加用瑞舒伐他汀（10mg/日）后控制达标。

　　停药与复发监测

　　尝试停药：治疗48个月后，患者因经济原因自行停用奥贝胆酸，仅保留UDCA。

　　复发监测：停药3个月后，ALP升至160U/L，GGT升至90U/L，LSM回升至10.2kPa。

　　重启治疗：2024年2月重新加用奥贝胆酸（5mg/日），3个月后ALP降至110U/L，LSM降至8.8kPa。

　　经验总结

　　疗效预测：奥贝胆酸对UDCA应答不佳的PBC患者疗效显著，尤其是基线ALP≥1.67ULN或LSM≥10kPa者。

　　瘙痒管理：考来烯胺是首选止痒药物，但需注意影响脂溶性维生素吸收，建议补充维生素A、D、E、K。

　　血脂监测：奥贝胆酸可能升高LDL-C，需定期监测血脂，必要时联合他汀类药物。

　　长期治疗必要性：停药后易复发，需长期维持治疗以巩固纤维化逆转效果。

　　剂量调整：对瘙痒或LDL-C升高不耐受者，可尝试隔日给药或减量至2.5mg/日，但需密切监测生化指标。

　　据悉，奥贝胆酸的仿制药已在印度正式上市。对于需要购买此药的患者来说，现在有了更多的选择。若考虑购买此药，患者可以选择前往国外就医，并在当地合法购买该药品。仿制药为那些寻求更经济、有效治疗方案的患者带来了希望。“海得康”作为一个专业的医疗咨询平台，有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。

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