去纤苷/去纤维钠（Defibrotide）是治疗什么疾病的？

去纤苷/去纤维钠（Defibrotide）主要用于治疗特定类型的血液疾病，包括以下几种情况：

1.静脉血栓病变：去纤苷/去纤维钠可以用于治疗肝静脉血栓病变（Hepatic Veno-Occlusive Disease，VOD），这是一种罕见但严重的疾病，通常在进行造血干细胞移植后出现。它导致肝脏中的小静脉受阻，可能引发肝功能不全。

2.血管内溶血综合症：去纤苷/去纤维钠也可以用于治疗特发性溶血尿毒症综合症（Atypical Hemolytic Uremic Syndrome，aHUS），这是一种罕见的遗传性疾病，导致溶血、血小板聚集和肾脏损害。

3.血小板减少症：去纤苷/去纤维钠还可以用于治疗肝硬化患者中的血小板减少症，帮助提高血小板数量和功能，从而减少出血风险。

4.其他临床试验：除了上述疾病，去纤苷/去纤维钠也在一些其他血液疾病的临床试验中进行研究，但具体疾病范围可能会随着医学研究的发展而变化。

请注意，使用去纤苷/去纤维钠或任何药物之前，应在医生的指导下进行，并且要详细了解药物的适应症、剂量、可能的副作用以及潜在的药物相互作用。医生会根据患者的具体情况，权衡利弊并制定最合适的治疗计划。

去纤苷/去纤维钠目前还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，需要通过国外购买渠道购买去纤苷/去纤维钠。国外去纤苷/去纤维钠只有原研药，没有仿制药，原研药价格比较便宜的是土耳其原研药，价格大约21000元左右，价格还是十分高昂的。

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