去纤苷/去纤维钠（Defibrotide）的中文说明书

一、适应症：

去纤苷/去纤维钠适用于治疗特定类型的血管内凝血障碍，如肺静脉-毛细血管闭塞症（PVOD）和肺微血栓症（PACT），以及肝脏移植相关的肝窦阻塞综合征（SOS）。

二、作用机制：

去纤苷/去纤维钠是一种来自组织萃取的混合生物化合物，主要通过多种途径发挥其作用。其主要作用机制包括：

1.抗凝作用：去纤苷/去纤维钠能够减轻内皮细胞损伤，降低血小板和白细胞的黏附，从而抑制血管内凝血的过程。

2.抗炎作用：去纤苷/去纤维钠通过抑制炎症细胞的活化和炎性介质的释放，减轻炎症反应，有助于维持血管壁的完整性。

3.血管扩张作用：去纤苷/去纤维钠能够促进一氧化氮（NO）的释放，导致血管扩张，改善血流动力学。

三、药理学：

去纤苷/去纤维钠在体内通过代谢被释放为多种活性代谢物，其药代动力学特征表现为吸收迅速、广泛分布、代谢与排泄快速。在治疗PVOD和PACT时，去纤苷/去纤维钠主要通过减轻血管内凝血和改善肺血流的通透性来缓解症状。对于肝窦阻塞综合征，去纤苷/去纤维钠通过减少肝脏内凝血和抑制炎症反应来发挥作用。

四、用量用法：

去纤苷/去纤维钠的用量应根据患者的体重和具体适应症来确定。在治疗PVOD和PACT时，一般建议成人口服给药，每日总剂量为25mg/kg，分为4-6次服用。而对于肝窦阻塞综合征，剂量则为6.25mg/kg，每日分次给药4次。

五、副作用：

去纤苷/去纤维钠的副作用相对较轻，并且大多数患者能够耐受。常见的副作用包括：恶心、呕吐、腹泻、头痛、轻度疲劳等。个别患者可能出现皮肤过敏反应或轻度的出血现象。如出现严重副作用，应及时就医。

六、警告及注意事项：

1.在使用去纤苷/去纤维钠前，应详细了解患者的病史，确保患者没有过敏反应或禁忌症。

2.在使用去纤苷/去纤维钠期间，应定期监测患者的血常规和肝功能，以及监测药物疗效和不良反应。

3.孕妇、哺乳期妇女和儿童患者应慎用去纤苷/去纤维钠，必要时需在医生的指导下使用。

4.去纤苷/去纤维钠不适用于对其中任何成分过敏的患者，同时患有严重出血倾向或正在接受抗凝治疗的患者。

七、禁忌症：

去纤苷/去纤维钠在以下情况下禁用：

1.对去纤苷/去纤维钠成分过敏的患者。

2.存在严重出血倾向或正在接受抗凝治疗的患者。

3.孕妇、哺乳期妇女和儿童患者，除非医生判断必要且安全。

八、药物相互作用：

截至目前，去纤苷/去纤维钠的药物相互作用并不常见。但在使用去纤苷/去纤维钠时，患者应告知医生所有正在使用的药物，包括处方药、非处方药和保健品，以避免潜在的相互作用。

九、特殊人群用药：

对于肝功能不全的患者，去纤苷/去纤维钠的用量应进行调整，以避免潜在的药物积累和不良反应。

十、上市及价格情况：

去纤苷/去纤维钠目前还没有在国内上市，因此患者无法在国内进行购买，需要通过国外购买渠道购买去纤苷/去纤维钠。国外去纤苷/去纤维钠只有原研药，没有仿制药，原研药价格比较便宜的是土耳其原研药，价格大约21000元左右，价格还是十分高昂的。

去纤苷/去纤维钠是一种用于治疗特定血管内凝血障碍的药物，其作用机制主要包括抗凝、抗炎和血管扩张等多方面。在使用去纤苷/去纤维钠时，应根据适应症和患者的体重确定合适的剂量，并密切监测患者的疗效和不良反应。患者应注意遵循医生的建议和警告，避免自行调整用药剂量或与其他药物相互作用。如有任何不适或疑问，应及时就医并与医生沟通。

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