玛伐凯泰Mavacamten治疗梗阻性肥厚型心肌病：一例左心室流出道压差显著降低的病例

　　梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）是一种常见的心肌病，其特征为心室壁的非对称肥厚和左心室流出道（LVOT）的梗阻。玛伐凯泰（Mavacamten）作为一种新型的心肌肌球蛋白抑制剂，近年来在治疗oHCM方面展现出了显著的疗效。本文将介绍一例使用玛伐凯泰治疗oHCM的病例，该病例中患者的LVOT压差得到了显著降低。

　　病例介绍

　　患者男性，55岁，因劳力性呼吸困难、胸痛就诊。经超声心动图检查确诊为oHCM，LVOT静息压差为65mmHg，NYHA心功能分级为III级。患者既往无高血压、糖尿病等慢性病史，无药物过敏史。考虑到患者症状严重且LVOT压差较高，决定采用玛伐凯泰进行治疗。

　　治疗经过

　　初始治疗：患者开始接受玛伐凯泰治疗，起始剂量为2.5mg，每日一次，口服。治疗初期，患者未出现明显的不适症状。

　　剂量调整：在治疗第4周时，复查超声心动图显示LVOT压差有所下降，但仍处于较高水平。根据治疗指南和患者耐受情况，决定将玛伐凯泰剂量上调至5mg，每日一次。

　　疗效评估：在治疗第8周和第12周时，分别复查超声心动图。结果显示，患者的LVOT压差持续下降，至第12周时，LVOT压差已降至30mmHg以下，NYHA心功能分级改善为II级。

　　长期随访：患者继续接受玛伐凯泰治疗，并定期随访。在治疗过程中，患者的LVOT压差保持稳定，未出现反弹现象。同时，患者的症状得到显著改善，劳力性呼吸困难和胸痛明显减轻。

　　数据分析

　　LVOT压差变化：从治疗前的65mmHg降至治疗第12周时的30mmHg以下，降幅显著。

　　NYHA心功能分级：从III级改善为II级，提示患者的心功能得到明显改善。

　　症状缓解：劳力性呼吸困难和胸痛症状明显减轻，患者的生活质量得到提高。

　　本例病例表明，玛伐凯泰在治疗oHCM方面具有显著的疗效。通过抑制心肌肌球蛋白的活性，玛伐凯泰能够减轻心肌肥厚和LVOT梗阻，从而改善患者的心功能和生活质量。在治疗过程中，根据患者的耐受情况和疗效评估结果适时调整药物剂量是确保治疗效果的关键。

　　玛伐凯泰是一种有效的治疗oHCM的药物，能够显著降低患者的LVOT压差并改善心功能。对于症状严重且LVOT压差较高的患者，玛伐凯泰是一种值得考虑的治疗选择。

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