病例报告：米托坦长期治疗肾上腺皮质癌伴库欣综合征1例

　　病例背景

　　患者为31岁女性，因“高血压4年，脸变圆变红1年”就诊。4年前孕晚期出现头晕，血压波动在160-170/90-100 mmHg，分娩后血压未好转。1年前出现满月脸、毳毛增多、腹围增加、月经量减少及夜间失眠。8个月前检查发现右侧肾上腺区5 cm×9.5 cm分叶状肿块，考虑“右侧肾上腺皮质腺瘤”，行右侧肾上腺占位切除术，术后病理提示“右肾上腺皮质腺瘤”。术后2个月症状复发，影像学提示右侧肾上腺区巨大混杂密度占位（10.8 cm×7.6 cm×9.4 cm），代谢异常增高，病灶累及肝脏右后叶及下腔静脉，右肺下叶两处小结节，代谢轻微增高。石蜡切片会诊提示“肾上腺皮质癌”，Ki-67阳性率40%。诊断为“非ACTH依赖性库欣综合征，右侧肾上腺皮质癌术后复发伴肺转移、下腔静脉癌栓形成”。

　　治疗经过

　　初始治疗：

　　2020年12月29日行TACE术（经右肾上腺动脉分支、右肝肿物供血动脉予碘油栓塞）。

　　术后开始服用米托坦，初始剂量为2 g/d，逐渐加量至4 g/d，脸圆红、面部痤疮等症状逐渐好转。

　　血药浓度监测及剂量调整：

　　2021年5月26日检测米托坦血药浓度为8.29 mg/L（目标浓度14-20 mg/L），遂增加剂量至6 g/d。

　　调整剂量后，患者血药浓度逐渐升至16 mg/L，症状进一步缓解。

　　联合化疗：

　　2021年6月，患者开始接受米托坦联合依托泊苷、阿霉素、顺铂（EDP）化疗，每3周1次，共4周期。

　　化疗期间，患者出现3级骨髓抑制，予对症治疗后好转。

　　长期随访及疗效评估：

　　治疗6个月后复查，影像学提示右肾上腺肿瘤较前缩小，肺内结节稳定，肝脏转移灶部分坏死。

　　患者库欣综合征症状明显改善，血压恢复正常，血皮质醇水平降至正常范围。

　　治疗12个月后，患者血药浓度稳定在18 mg/L，影像学提示肿瘤无进展，疗效评价为部分缓解（PR）。

　　随访结果

　　患者目前持续接受米托坦联合化疗，定期监测血药浓度及影像学变化，未见明显不良反应，生活质量显著改善。

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