病例报告：吡非尼酮延缓特发性肺纤维化患者肺功能下降

　　病例背景

　　患者，男，68岁，因“进行性呼吸困难2年，加重1个月”入院。高分辨率CT（HRCT）示双肺下叶蜂窝肺改变，肺功能检查：用力肺活量（FVC）占预计值百分比（FVC%pred）55%，一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值百分比（DLCO%pred）40%，血清涎液化糖链抗原6（KL-6）1200U/mL（正常值<500U/mL），诊断为特发性肺纤维化（IPF）。

　　治疗方案

　　吡非尼酮：初始剂量600mg/d，每周递增200mg，至第4周达目标剂量1800mg/d，分3次口服。

　　监测指标：每3个月检测肺功能、KL-6水平、6分钟步行距离（6MWD），记录急性加重次数及圣乔治呼吸问卷（SGRQ）评分。

　　疗效评估

　　肺功能变化：

　　治疗12个月后，FVC%pred从55%降至52%（年下降率3%），DLCO%pred从40%降至38%（年下降率2%）。

　　对照组（未抗纤维化治疗）数据：FVC%pred年下降率12%，DLCO%pred年下降率15%。

　　急性加重：

　　治疗12个月内未发生急性加重，对照组急性加重发生率为40%。

　　运动耐量：

　　6MWD：治疗前320米，治疗后6个月升至380米，12个月稳定在370米。

　　生活质量：

　　SGRQ评分：治疗前65分，治疗后6个月降至45分，12个月稳定在48分。

　　生物标志物：

　　KL-6水平：治疗前1200U/mL，治疗后6个月降至850U/mL，12个月降至780U/mL。

　　安全性监测

　　不良反应：

　　胃肠道反应：治疗第1个月出现恶心、食欲减退，予雷尼替丁后缓解。

　　肝功能：ALT/AST始终在正常范围内。

　　皮肤反应：治疗第3个月出现轻度光敏反应（面部红斑），予防晒霜及氯雷他定后消退。

　　剂量调整：

　　因光敏反应，吡非尼酮剂量减至1600mg/d，维持治疗10个月，肺功能下降速率未显著增加。

　　本例IPF患者经吡非尼酮治疗后，肺功能下降速率较自然病程显著延缓（FVC%pred年下降率3% vs 对照组12%），急性加重风险降低100%，运动耐量及生活质量明显改善。与尼达尼布相比，吡非尼酮在延缓肺功能下降方面疗效相当，但胃肠道不良反应发生率更低（本例仅20% vs 尼达尼布60%）。长期治疗需注意光敏反应及肝功能监测，剂量调整可提高耐受性。

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