一例IPF患者使用吡非尼酮后肺功能稳定的长期随访报告

　　患者背景

　　患者，男，65岁，因“进行性呼吸困难3年，加重1个月”就诊。患者有吸烟史（40包年），否认职业暴露史。高分辨率CT（HRCT）显示双肺蜂窝状改变，肺功能检查提示用力肺活量（FVC）占预计值58%，一氧化碳弥散量（DLco）占预计值35%，诊断为“特发性肺纤维化（IPF）”。

　　治疗经过

　　患者于2021年3月开始接受吡非尼酮治疗，初始剂量为600 mg/d，每周递增至2403 mg/d，分3次口服。治疗期间，定期监测肺功能、6分钟步行距离（6MWD）及不良反应。

　　治疗第6个月：FVC占预计值稳定在57%，DLco占预计值34%，6MWD由基线320 m增加至350 m。患者出现轻度恶心、腹泻，经对症处理后缓解。

　　治疗第12个月：FVC占预计值56%，DLco占预计值33%，6MWD稳定在350 m。未发生急性加重事件，患者生活质量评分（SGRQ）由基线65分降至58分。

　　治疗第36个月：FVC占预计值55%，DLco占预计值32%，6MWD 340 m。患者未出现严重不良反应，依从性良好。

　　吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β（TGF-β）、血小板衍生生长因子（PDGF）等途径，减少成纤维细胞增殖及胶原合成，从而延缓肺功能下降。本例患者在长期随访中，FVC、DLco及6MWD均保持稳定，未出现急性加重，提示吡非尼酮对IPF患者具有长期疗效。此外，患者生活质量改善，可能与肺功能稳定及症状控制有关。

　　吡非尼酮可显著延缓IPF患者肺功能下降，提高生活质量，且长期安全性良好。对于轻中度IPF患者，吡非尼酮是值得推荐的治疗选择。

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