1例IPF患者使用吡非尼酮后肺功能稳定的5年随访病例

　　患者基本信息

　　患者男性，62岁，因“进行性呼吸困难3年，加重伴咳嗽1个月”就诊。既往无吸烟史，职业为办公室职员。2018年确诊为特发性肺纤维化（IPF），初始用力肺活量（FVC）占预计值62%，一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值38%。

　　治疗经过

　　初始治疗：2018年确诊后，患者接受吡非尼酮治疗，初始剂量为600mg/天，逐步增加至1800mg/天。治疗期间定期监测肺功能及血常规。

　　剂量调整：治疗第3个月出现轻度恶心及肝功能异常（ALT升高至正常上限2倍），遂将剂量调整为1200mg/天，肝功能恢复正常后维持该剂量。

　　长期随访：

　　肺功能变化：治疗1年后FVC下降率从基线每年120ml降至每年40ml，DLCO下降率从每年15%降至每年5%。

　　影像学评估：高分辨率CT（HRCT）显示肺纤维化进展速度减缓，蜂窝肺改变无明显增加。

　　生活质量：圣乔治呼吸问卷（SGRQ）评分从基线58分降至35分，6分钟步行距离（6MWD）从320米提升至380米。

　　关键数据

　　5年随访结果：FVC占预计值稳定在55%-60%，DLCO占预计值稳定在35%-40%。

　　急性加重：5年内未发生急性加重事件。

　　生存率：与同期未接受抗纤维化治疗的IPF患者（中位生存期2.5年）相比，该患者生存期显著延长。

　　吡非尼酮通过抑制TGF-β通路减少胶原合成，延缓肺功能下降。本例患者长期随访显示，吡非尼酮可显著降低FVC及DLCO的年下降率，减少急性加重风险。剂量调整后不良反应可控，未影响治疗依从性。

　　吡非尼酮长期治疗可稳定IPF患者肺功能，提高生活质量，延长生存期。个体化剂量调整是保障疗效与安全性的关键。

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