氨己烯酸（Vigabatrin）是婴儿痉挛症（West综合征）的一线治疗药物，通过不可逆抑制γ-氨基丁酸转氨酶（GABA-T）提升脑内GABA浓度，显著控制癫痫发作。然而，其潜在的不可逆视野缺损风险成为长期用药管理的核心挑战。

　　1. 视野损害的监测策略

　　发生机制与风险：

　　氨己烯酸通过抑制视网膜GABA转氨酶导致视野缺损，主要表现为双侧向心性缩小，鼻侧视野更易受累。

　　长期用药（≥2年）患者视野缺损发生率高达40%，但大规模前瞻性研究显示，仅2%的视野缺损可归因于药物本身，37%的患者在用药前已存在视觉系统基础病变。

　　监测方案：

　　基线评估：用药前需完成全面眼科检查，包括视野检查（Humphrey或Goldmann视野计）、眼底检查及眼压测量，排除基础病变。

　　定期随访：用药期间每3-6个月复查视野，若出现视野缺损，需结合OCT及ERG评估视网膜功能。

　　停药指征：若视野缺损严重或持续进展，需与医生讨论逐渐减量或停药，并更换为ACTH或糖皮质激素等替代方案。

　　2. 癫痫控制的评估与优化

　　疗效评估：

　　氨己烯酸单药治疗婴儿痉挛症的控制率达70%-74%，起效时间1-14天，显著优于传统激素疗法。

　　联合激素治疗可进一步提升疗效，14-42天无发作率达72%。

　　剂量调整：

　　初始剂量为每日50mg/kg（分2次），最大剂量150mg/kg，根据疗效与耐受性逐步调整。

　　若癫痫发作未被控制，需在2-4周内评估是否停药，避免无效用药增加视野损害风险。

　　长期管理：

　　定期监测癫痫发作频率、脑电图高幅失律改善情况及神经发育里程碑（如抬头、独坐等）。

　　对于TSC相关病例，氨己烯酸疗效更佳，但需更严格的视野监测。

　　3. 安全性与依从性管理

　　不良反应处理：

　　嗜睡、疲倦等中枢神经系统症状常见，通常为暂时性，可通过调整剂量或服药时间缓解。

　　体重增加、易激惹等需结合生活方式干预（如饮食控制、增加活动）。

　　患者教育：

　　告知家长视野缺损的潜在风险，强调定期眼科检查的重要性。

　　提供用药指导（如分散片溶解方法、剂量计算），避免因操作不当导致疗效波动。

　　氨己烯酸长期用药需平衡癫痫控制与视野损害风险，通过基线评估、定期监测及个体化剂量调整，可实现疗效与安全性的最大化。对于TSC相关病例，氨己烯酸仍是首选药物，但需严格遵循监测指南。

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