华氏巨球蛋白血症进展丨华氏巨球蛋白血症首选伊布替尼，效果好不好？

　　华氏巨球蛋白血症（WM）通常影响老年人，主要见于骨髓，淋巴结和脾脏也可能受到影响。在2020年5月，美国国家综合癌症网络（NCCN）已推荐伊布替尼联用或不联用利妥昔单抗作为WM患者的首选方案，包括用于WM初级治疗的I类优先方案。

　　伊布替尼是一种口服布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，于2015年首次被批准作为单药疗法用于治疗WM。2018年，伊布替尼又被批准联合利妥昔单抗治疗华氏巨球蛋白血症（WM），成为第一个治疗WM的无化疗组合疗法。

　　研究在先前没有接受治疗的WM患者以及复发性/难治性WM患者中开展，评估了伊布替尼+利妥昔单抗方案相对于利妥昔单抗+安慰剂方案的疗效和安全性。

　　之前公布的结果显示，中位随访30个月，与利妥昔单抗+安慰剂组相比，伊布替尼+利妥昔单抗治疗组疾病无进展生存显著改善（无进展生存率：82% vs 28%，HR=0.20，p＜0.001）。

　　伊布替尼已获批6种疾病11个适应症：

　　Imbruvica是一种每日口服一次的首创布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，通过阻断癌细胞增殖和转移所需的BTK发挥抗癌作用。

• 伴或不伴17p删除突变（del17p）的慢性淋巴细胞白血病（CLL）

• 伴或不伴17p删除突变（del17p）的小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）

• Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）

• 既往已接受治疗的套细胞淋巴瘤（MCL）

• 需要系统治疗并且至少接受过一种抗CD20疗法的边缘区淋巴瘤（MZL）

• 对一种或多种系统疗法治疗失败的慢性移植物抗宿主病（cGVHD）。

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