Pyrukynd（mitapivat）治疗什么疾病，副作用安全性怎么样？

　　Pyrukynd（mitapivat）是一种丙酮酸激酶激活剂，在美国适用于治疗患有丙酮酸激酶（PK）缺乏症的成人溶血性贫血，在欧盟适用于治疗成人PK缺乏症患者。

　　Pyrukynd（mitapivat）安全性怎么样？

　　急性溶血：在剂量范围研究中突然中断或停用Pyrukynd后观察到急性溶血伴有随后的贫血。避免突然停用Pyrukynd。如果可能，逐渐减少Pyrukynd的剂量以停止治疗。当停止治疗时，监测患者是否有急性溶血和贫血的迹象，包括黄疸、巩膜黄疸、尿色深、头晕、意识模糊、疲劳或呼吸急促。

　　不良反应：在ACTIVATE试验中，10％接受Pyrukynd的患者发生严重不良反应，包括心房颤动、胃肠炎、肋骨骨折和肌肉骨骼疼痛，各发生于1名患者。在ACTIVATE试验中，最常见的不良反应包括PK缺乏患者的实验室异常（≥10％）是雌酮减少（男性）、尿酸增加、背痛、雌二醇减少（男性）和关节痛。

　　药物相互作用：

　　强CYP3A抑制剂和诱导剂：避免同时使用。

　　中度CYP3A抑制剂：不要每天两次滴定Pyrukynd超过20mg。

　　中效CYP3A诱导剂：考虑非中效诱导剂的替代品。如果没有替代品，请调整Pyrukynd剂量。

　　敏感的CYP3A、CYP2B6、CYP2C底物，包括激素避孕药：避免与治疗指数窄的底物同时使用。

　　UGT1A1底物：避免与治疗指数窄的底物同时使用。

　　P-gp底物：避免与治疗指数窄的底物同时使用。

　　肝损伤：避免在中度和重度肝损伤患者中使用Pyrukynd。

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