通过手术、腹膜后淋巴结清扫和化疗治疗小儿肾上腺皮质癌的研究

　　肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的、具有侵袭性的儿科恶性肿瘤，其生物学特性独特。目前，其治疗主要遵循针对成人制定的原则，而针对儿科患者的专门研究相对较少。

　　本研究的主要目标是：

　　描述仅接受肾上腺切除术治疗的I期肾上腺皮质癌患者的治疗效果；

　　评估II期患者（肿瘤完全切除且体积>200cc或重量>100g）在接受肾上腺切除术和腹膜后淋巴结清扫术后的治疗效果；

　　分析接受米托坦和化疗治疗的III期或IV期患者的治疗效果。

　　研究共纳入78名患者（其中77名符合条件，51名为女性）。根据疾病分期，I期（24名患者）、II期（15名患者）、III期（24名患者）和IV期（14名患者）的5年无事件生存率估计分别为86.2%、53.3%、81%和7.1%。相应的5年总生存率估计分别为95.2%、78.8%、94.7%和15.6%。

　　在单变量分析中，我们发现年龄、疾病阶段、是否存在男性化、库欣综合征或高血压、种系TP53状态以及是否存在体细胞ATRX突变与治疗效果相关。而在多变量分析中，仅疾病分期和年龄与治疗效果显著相关。

　　此外，米托坦和化疗的可行性事件概率分别为10.5%和31.6%。对于I期肾上腺皮质癌儿童，手术预后良好。然而，尽管进行了腹膜后淋巴结清扫术，II期疾病患者的预后仍然较差。III期肾上腺皮质癌患者结合手术和化疗可获得良好的治疗效果。而IV期ACC患者年龄较大，预后较差，因此应为这一高危人群探索新的治疗方法。值得注意的是，ARAR0332方案中规定的米托坦和化疗组合导致了显著的毒性反应，三分之一的晚期疾病患者无法完成预定的治疗。

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