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肾上腺皮质癌及其治疗现状

时间:2024-09-14     作者:医学编辑陈筱曦   阅读

  一、肾上腺皮质癌的罕见性与预后

  肾上腺皮质癌(Adrenocortical Carcinoma, ACC)是一种罕见的恶性肿瘤,全球年发病率约为1-2例/100万人,其5年生存率低于60%。由于其恶性程度高、侵袭性强,且容易发生转移,肾上腺皮质癌的预后通常较差。大部分患者的生存时间为4-30个月,5年总体生存率为16%-47%,而进展期患者的5年生存率更是低至5%-10%。

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  二、肾上腺皮质癌的治疗挑战

  肾上腺皮质癌的治疗挑战重重。由于其罕见性,确诊率较低,且半数患者以转移症状为首发临床表现。手术虽然是治疗的首选方法,特别是对于局限的或局部进展的ACC患者,但术后局部复发率高达70%,预后极差。此外,对于无法手术或晚期转移的患者,治疗选择更加有限。

  三、米托坦在肾上腺皮质癌治疗中的地位

  米托坦(Mitotane)是一种源于杀虫剂二氯二苯基三氯乙烷的药物,具有肾上腺皮质溶解作用,已成为侵袭性肾上腺皮质癌患者的一线治疗药物。米托坦是目前唯一被批准治疗肾上腺皮质癌的靶向药物,用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症患者。其作用机制涉及细胞色素P450酶的失调、线粒体膜的去极化以及游离胆固醇的积累,从而导致细胞死亡。

  四、米托坦的试验研究与疗效

  在过去的两年里,关于米托坦治疗肾上腺皮质癌的研究不断深入。一项关于米托坦回顾性研究显示,术后辅助米托坦治疗显著延长无复发生存期,中位无复发生存期为42个月,而未治疗组仅为10个月。此外,FIRM-ACT临床研究也证实了以米托坦为基础的联合化疗为晚期肾上腺皮质癌一线治疗的地位,米托坦联合EDP化疗组肿瘤应答率高,且中位无复发生存期更长。

  五、其他治疗方法的探索

  除了米托坦外,近年来还有一些其他药物在肾上腺皮质癌治疗中展现出了一定的疗效。例如,替莫唑胺、酪氨酸激酶抑制剂(如舒尼替尼)以及免疫疗法等都在临床试验中取得了不同程度的成功。特别是免疫疗法,作为肿瘤治疗领域的重大突破,为肾上腺皮质癌患者带来了新的希望。然而,这些新兴疗法的疗效和安全性仍需进一步评估。

  综上所述,肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤,预后较差。米托坦作为一线治疗药物,在肾上腺皮质癌的治疗中发挥着重要作用。然而,随着医学研究的不断深入和技术的不断进步,相信未来会有更多有效的治疗方法出现,为肾上腺皮质癌患者带来更好的生存预后。同时,多学科协作和综合治疗模式也将成为未来肾上腺皮质癌治疗的重要趋势。

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