儿科肝移植后复发性免疫性血小板减少症：艾曲泊帕成功作为部分脾栓塞前的桥接治疗

　　虽然血小板减少症是肝移植后的一个常见并发症，但免疫性血小板减少症在移植后却较为罕见。本文报告了一例8岁男孩的病例，该患者在接受他克莫司治疗期间，于肝移植后72个月和93个月时分别经历了两次免疫性血小板减少症的发作。患者最初被诊断为脱氧鸟苷激酶缺乏症，并在一岁时接受了来自父亲的肝脏移植手术，父母为一级亲属。

　　在两次发病期间，患者均因上呼吸道感染后7至14天出现弥漫性瘀点而入院治疗。实验室检查显示，除了血小板计数显著降低（分别为13 × 10^9/L和6 × 10^9/L）以及骨髓中未成熟巨核细胞增多外，其他结果均未见异常。第一次发病时，患者对大剂量的甲基强的松龙治疗反应良好，血小板计数稳定在>150×10^9/L，直至21个月后再次出现免疫性血小板减少症。

　　然而，在第二次发病时，患者对标准治疗方案（包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白G和利妥昔单抗）产生了耐药性。随后，患者开始接受艾曲泊帕治疗，初始剂量为25毫克/天，并逐渐增加至75毫克/天。艾曲泊帕作为部分脾栓塞的桥接方案，并持续作为维持治疗45天。令人振奋的是，患者的血小板计数在三年多的时间里一直保持正常且稳定。

　　在文献回顾中，我们发现仅有9名儿童在肝移植后出现免疫性血小板减少症的报道。与这些病例相比，我们的患者在接受艾曲泊帕作为部分脾栓塞和维持治疗的桥接方案后，对治疗的反应良好，并且原发性肝脏病理显示为脱氧鸟苷激酶缺乏。此外，患者诊断免疫性血小板减少症之前的移植后时间比文献中报道的时间要长，这些因素使得本病例具有独特性。

　　本病例强调了临床医生需要高度警惕移植后免疫性血小板减少症的可能性，即使患者正在接受免疫抑制治疗，这种情况仍有可能发生。同时，也需要将这种实体与其他原因导致的血小板减少症进行区分。艾曲泊帕作为部分脾栓塞前的桥接治疗，在本病例中展现出了显著的治疗效果，为类似病例的治疗提供了新的思路。

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