13岁癫痫患儿吡仑帕奈诱发急性肾衰竭：免疫球蛋白挽救治疗经过

　　吡仑帕奈作为新型抗癫痫药物，在儿童难治性癫痫治疗中广泛应用，但罕见严重不良反应（如DRESS综合征）可诱发急性肾衰竭。本文报告一例13岁癫痫患儿因吡仑帕奈诱发DRESS综合征导致急性肾衰竭的病例，并阐述免疫球蛋白挽救治疗的经过。

　　病例概述

　　患儿男性，13岁，诊断为局灶性癫痫伴继发全面性发作，既往使用丙戊酸、拉莫三嗪控制不佳。添加吡仑帕奈（起始剂量2mg/d，4周后增至4mg/d）后，第6周出现发热（体温39℃）、全身红色斑疹及下肢瘀斑，伴急性肾衰竭（血肌酐升至320μmol/L，尿量<400ml/d）。

　　诊断与鉴别诊断

　　DRESS综合征诊断依据：

　　发热、皮疹、内脏受累（肝酶升高、急性肾衰竭）三联征。

　　血液学异常：白细胞计数52×10⁹/L（无嗜酸性粒细胞增多），C反应蛋白升高。

　　皮肤活检：表皮血管周围淋巴细胞浸润，符合DRESS病理特征。

　　鉴别诊断：

　　排除Stevens-Johnson综合征（无黏膜受累及表皮松解）。

　　排除感染性休克（血、尿、脑脊液培养阴性）。

　　免疫球蛋白挽救治疗经过

　　紧急处理：

　　停用所有抗癫痫药物，包括吡仑帕奈。

　　启动机械通气及血管升压药支持治疗。

　　免疫球蛋白治疗：

　　剂量：400mg/kg/d，连续5天静脉滴注。

　　机制：中和异常增高的自身抗体，抑制免疫细胞活化。

　　治疗反应：

　　2天内皮肤红斑消退，肝肾功能改善（血肌酐降至120μmol/L）。

　　5天后拔除气管插管，激素剂量逐渐减量。

　　长期随访：

　　住院3周后神经功能恢复至基线状态。

　　出院后继续左乙拉西坦治疗，激素缓慢减量6个月。

　　发病机制与风险因素

　　药物代谢相互作用：

　　丙戊酸为CYP3A4抑制剂，使吡仑帕奈血药浓度升高1.8倍，增加DRESS风险。

　　遗传易感性：

　　HLA-B5801等位基因携带者DRESS发生率增加10倍（本例未行基因检测）。

　　临床警示与建议

　　用药前筛查：

　　检测HLA-B5801基因，高风险患者避免使用吡仑帕奈。

　　评估肝肾功能，避免与肝毒性药物联用。

　　治疗中监测：

　　每月监测血常规、肝肾功能，警惕发热、皮疹等早期症状。

　　吡仑帕奈剂量调整需缓慢（每2周增加2mg），避免快速加量。

　　严重不良反应处理：

　　确诊DRESS后立即停用可疑药物，启动免疫球蛋白（400mg/kg/d×5天）及激素治疗。

　　肾衰竭患者需行血液透析支持。

　　吡仑帕奈在儿童癫痫治疗中安全性良好，但DRESS综合征等严重不良反应需高度警惕。免疫球蛋白早期干预可显著改善预后，临床应加强用药监测及风险评估。

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