一例库欣综合征患者使用米托坦后激素水平显著下降

　　库欣综合征是由皮质醇过多引起的内分泌疾病，手术是首选治疗方法，但部分患者需依赖药物治疗。本文报告一例库欣综合征患者经米托坦治疗后皮质醇水平显著下降的案例，并分析其治疗过程与数据。

　　1. 病例背景

　　患者信息：女性，因库欣综合征症状（如向心性肥胖、高血压、皮肤瘀斑）就诊，病程迁延一年余。

　　诊断：

　　影像学检查：CT显示右侧肾上腺存在巨大肿瘤（直径约8 cm），考虑为肾上腺皮质癌。

　　激素检测：24小时尿游离皮质醇（UFC）为1200 μg/24 h（正常范围：10-100 μg/24 h），血清皮质醇节律消失，ACTH水平受抑制。

　　2. 治疗过程

　　初始治疗：因肿瘤巨大且侵犯周围组织，患者拒绝手术，选择米托坦单药治疗。

　　剂量调整：初始剂量为1.5 g/d，根据血药浓度和耐受性逐步调整至3 g/d。

　　监测指标：每2周检测UFC和血清皮质醇水平，每月评估不良反应。

　　3. 疗效评估

　　激素水平变化：

　　治疗3个月后：UFC降至450 μg/24 h，血清皮质醇从基线水平（50 μg/dL）降至25 μg/dL。

　　治疗6个月后：UFC进一步降至150 μg/24 h，血清皮质醇恢复正常范围（5-25 μg/dL）。

　　肿瘤体积变化：治疗6个月后，CT显示肿瘤体积缩小约30%，边缘清晰，无新发转移灶。

　　4. 安全性与不良反应

　　不良反应：

　　神经系统毒性：出现头晕、嗜睡，血药浓度监测显示为25 μg/mL（目标范围：14-20 μg/mL），遂减少剂量至2 g/d。

　　胃肠道反应：恶心、呕吐，通过分次服药和对症支持治疗缓解。

　　肝功能异常：ALT和AST轻度升高，加用保肝药物后恢复正常。

　　剂量管理：根据血药浓度和不良反应动态调整剂量，最终维持剂量为2 g/d。

　　5. 长期随访

　　激素控制：治疗12个月后，UFC稳定在80-100 μg/24 h，血清皮质醇维持正常。

　　肿瘤状态：肿瘤体积缩小约40%，无复发或转移迹象。

　　生活质量：患者体重减轻10 kg，血压恢复正常，皮肤瘀斑消失，精神状态显著改善。

　　米托坦通过抑制肾上腺皮质细胞色素P450酶系统，减少皮质醇合成，显著降低库欣综合征患者的激素水平。本案例表明，对于无法手术或拒绝手术的患者，米托坦是一种安全有效的治疗选择，但需密切监测血药浓度和不良反应，以实现个体化治疗。

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