吡非尼酮治疗特发性肺纤维化：2025年最新疗效数据与用药指南

　　疗效突破：从IPF到进展性纤维化性间质性肺病（PPF）

　　吡非尼酮作为首个获批的抗纤维化药物，其疗效已从特发性肺纤维化（IPF）扩展至PPF领域。2025年ATS/ERS/JRS/ALAT联合指南明确推荐：

　　IPF患者：吡非尼酮可降低FVC年下降率40%，减少急性加重风险28%；

　　PPF患者：RELIEF试验显示，治疗48周后FVC下降幅度较安慰剂组减少52 mL（p=0.043），DLco下降幅度减少0.3 mmol/kPa/min（p=0.023）；

　　RA-ILD亚组：TRAIL1研究证实，吡非尼酮使FVC年下降率从-146 mL降至-66 mL（p=0.0082），UIP型患者获益更显著（-43 mL vs -169 mL）。

　　不良反应分级应对：

　　光敏反应（发生率30%-40%）：

　　一级预防：避免日晒，使用SPF50+防晒霜，穿戴防晒服；

　　二级干预：出现皮疹后，局部应用氢化可的松乳膏，联用抗组胺药；

　　三级停药：若皮疹累及黏膜或出现水疱，永久停药并转诊皮肤科。

　　胃肠道反应（发生率25%-30%）：

　　恶心/呕吐：餐后服药，联用甲氧氯普胺（5-10 mg tid）；

　　腹泻：使用洛哌丁胺（2 mg起始，每2小时1次，最大剂量16 mg/日）。

　　肝功能异常（发生率10%-15%）：

　　轻度升高（ALT 1-3×ULN）：继续用药，每周监测；

　　中度升高（ALT 3-5×ULN）：暂停用药，联用双环醇（25 mg tid）；

　　重度升高（ALT>5×ULN）：永久停药并排查病毒性肝炎。

　　特殊人群用药：精准化调整

　　老年患者（≥65岁）：起始剂量减至400 mg/日，密切监测肾功能（eGFR<50 mL/min时剂量减半）；

　　肾功能不全：肌酐清除率30-50 mL/min者，剂量调整为400 mg bid；<30 mL/min者禁用；

　　合并用药：

　　避免与环丙沙星联用（血药浓度升高2倍）；

　　与CYP1A2抑制剂（如氟伏沙明）联用时，剂量减至400 mg/日；

　　与光敏性中药（如补骨脂）联用时，加强防晒措施。

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