氨已烯酸 / 喜保宁 vigabatrin 主要用于哪些癫痫病症，临床疗效究竟如何？

　　氨己烯酸英文名称 vigabatrin，商品名喜保宁，英文商品名 Sabril，由赛诺菲研发，该药物属于不可逆性 GABA 氨基转移酶抑制剂，通过阻断抑制性神经递质 GABA 的分解代谢，提升大脑内 GABA 浓度，抑制神经元异常放电，从而控制癫痫发作。该药存在明确的视力毒性风险，仅限定用于两类特定癫痫，不可用于全部癫痫类型，也不能作为一线抗癫痫药物使用。

　　本品第一项获批适应症为 2 岁及以上儿童与成人的难治性复杂部分性癫痫发作，仅可作为辅助联合用药，适用人群必须已经接受多种常规抗癫痫药物治疗后仍然频繁发作，对于初诊未接受规范药物治疗的患者，不推荐优先选用本品。复杂部分性发作多表现为意识短暂丧失、局部肢体抽动、自动症，是成人局灶性癫痫最常见的类型。

　　多项对照临床试验数据显示，在原有抗癫痫药物基础上加用氨己烯酸，超过半数难治性患者发作频次可以下降 50% 以上，部分患者能够实现长期无发作。该药物仅对局灶起源的部分发作有效，会加重失神发作、肌阵挛发作等全面性癫痫，合并这类发作的患者严禁使用。第二项获批适应症为婴儿痉挛症，也就是 West 综合征，适用年龄限定在 1 月龄至 2 岁婴幼儿，可采用单药治疗，尤其针对结节性硬化症继发的婴儿痉挛，疗效更为突出。

　　婴儿痉挛典型表现为反复点头拥抱样痉挛，常规抗癫痫药物整体疗效有限。临床研究结果证实，早期启用氨己烯酸单药治疗，半数以上患儿痉挛可以在数周内得到完全控制，能够减少反复抽搐对婴幼儿大脑发育造成的持续损伤，因此被国内外儿科癫痫指南列为婴儿痉挛症的首选治疗药物。药品的疗效评估存在严格的时间门槛，出于视力安全管控要求，如果用于难治性部分性癫痫，用药满 3 个月仍未观察到明显发作减少，就应当及时停药；用于婴儿痉挛时，用药 2 至 4 周没有疗效也需要终止治疗，避免在无获益的情况下持续累积药物暴露，升高不可逆视力损伤风险。

　　整体来看，氨己烯酸对局灶性难治癫痫与婴儿痉挛具备确切疗效，但适用病种高度局限，必须严格筛选人群，充分权衡治疗收益与视野缺损的安全风险，由癫痫专科医师把控用药指征。

　　氨己烯酸在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769来获取帮助。

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