患者基本信息

　　患者女性，62岁，因“乏力、皮肤瘙痒2年”就诊。既往史：无特殊。家族史：母亲患自身免疫性肝炎。

　　诊断过程

　　实验室检查：

　　肝功能：ALP 320 U/L（正常值40-129 U/L），GGT 280 U/L（正常值7-45 U/L），ALT 85 U/L（正常值7-40 U/L），总胆红素18 μmol/L（正常值3.4-20.5 μmol/L）。

　　自身抗体：AMA-M2阳性（1:1000）。

　　影像学检查：腹部超声示肝实质回声增粗，脾脏轻度肿大。

　　肝活检：中重度界面性肝炎，汇管区淋巴细胞浸润，符合原发性胆汁性胆管炎（PBC）病理改变。

　　诊断：PBC（G2S3期，Mayo风险评分7.8分，属中高危）。

　　治疗经过

　　初始治疗：2021年3月开始口服熊去氧胆酸（UDCA）13-15 mg/kg/日。6个月后复查，ALP降至250 U/L，但仍高于正常上限2倍，且瘙痒症状持续（VAS评分7分）。

　　二线治疗：2021年10月加用奥贝胆酸5mg/日。治疗1个月后：

　　肝功能改善：ALP降至180 U/L，GGT降至150 U/L，ALT降至50 U/L。

　　瘙痒加重：瘙痒呈全身性，夜间加重，VAS评分升至9分，伴睡眠障碍（PSQI评分12分）。

　　瘙痒管理：

　　一线治疗：口服抗组胺药（氯雷他定10mg/日）无效。

　　二线治疗：加用消胆胺4g/日，瘙痒部分缓解（VAS评分降至6分），但出现严重便秘，需间断使用乳果糖。

　　三线治疗：改用利福平150mg bid，2周后瘙痒完全缓解（VAS评分0分），肝功能持续稳定。

　　随访与转归

　　截至2023年3月，患者持续使用UDCA联合奥贝胆酸，定期复查肝功能维持正常范围，瘙痒未复发。生活质量显著改善，ECOG评分0分。

　　本例患者对UDCA生化应答不佳，加用奥贝胆酸后肝功能显著改善，但出现严重瘙痒。瘙痒是奥贝胆酸最常见的不良反应，可能与胆汁酸蓄积或PRUR-1基因表达上调有关。本例通过逐步升级瘙痒治疗方案（抗组胺药→消胆胺→利福平）最终控制症状，提示利福平可作为奥贝胆酸相关顽固性瘙痒的有效选择。此外，需注意利福平的肝毒性风险，治疗期间需密切监测肝功能。

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　　温馨提示：本文内容仅供参考，并不能替代专业医疗建议。具体的治疗方案应由医生根据患者的实际情况综合评估后确定。在用药期间，请与医生保持密切联系，及时反馈用药情况。如果图片涉及侵权问题，请联系我们进行删除。